Immunotherapy in pediatric Guillain-Barré Syndrome: Intravenous Immunoglobulin, Plasmapheresis or both?

Abstract

O Síndrome de Guillain-Barré é uma doença auto-imune que afeta o Sistema Nervoso Periférico que afeta tanto adultos como crianças, levando a disfunção autonómica, paralisia simétrica e rapidamente progressiva, perda de reflexos e alterações respiratórias, conduzindo à necessidade de ventilação artificial. O diagnóstico desta patologia baseia-se na combinação de uma boa avaliação clínica com neuroimagem, examinação do fluído cerebral, estudos de condução nervosa e análise do soro. Sendo esta uma doença com base imune, o tratamento preferencial é a imunoterapia combinada com tratamento sintomático. Existem duas técnicas principais, em que ambas se aplicam tanto a crianças como adulto: Plasmaferese e Imunoglobulina Intravenosa. Vários estudos foram conduzidos em casos severos em crianças. Ambas as terapias provaram ser eficazes ao melhorarem a recuperação motora, diminuírem a necessidade de ventilação mecânica e acelerar a alta hospitalar. Apesar da eficácia das duas terapêuticas ser comparável, a plasmaferese não é utilizada como primeira linha devido à necessidade de material e profissionais adequados e especializados. Assim, imunoglobulina intravenosa é a primeira linha de tratamento no Síndrome de Guillain-Barré pediátrico devido à sua segurança, acessibilidade e eficácia. Contudo, os resultados não foram satisfatórios a longo prazo, o que levou à necessidade de criar estudos que combinassem ambas as terapêuticas. O Zipper Method provou que intercalando as duas terapêuticas existe uma melhoria do prognóstico quando comparando com a eficácia de cada tratamento de forma individualizada. Assim, com recurso a mais investigação, este método pode ser encarado como um tratamento de futuro no Síndrome de Guillain-Barré pediátrico.

Guillain-Barré Syndrome is an autoimmune disease of the peripheral nervous system, that affects both adults and children, causing autonomic failure, rapidly progressing and symmetric weakness, loss of reflexes and respiratory distress, leading to the need for artificial ventilation. The diagnosis of this disease arises from combining a good clinical evaluation with neuroimaging, cerebral fluid examination, nerve conduction studies and serum analysis. As an immune-mediated condition, the preferential treatment is immunotherapy combined with symptomatic care. There are two primarily used techniques, whose rationale applies to both children and adults: plasma exchange and intravenous immunoglobulin. Many studies have been conducted in severe cases, in children. Both therapies have proven to be effective in improving motor recovery, reducing the need for mechanic ventilation and hastening hospital stay. While their efficacy is comparable, plasma exchange is not used as the primary line of treatment because of its need for specialized personnel and specific equipment. So intravenous immunoglobulin is the first line treatment for pediatric Guillain-Barré Syndrome due to its accessibility, safety and efficacy. However, the results were not satisfactory in the long term, so studies combining both therapies started being developed. One of them, defining the Zipper Method, proved that intercalating both techniques may improve every outcome, when compared to each therapy on its own. So this method, pending further research, can be seen as a promising future treatment strategy in pediatric Guillain-Barré Syndrome.