Abordagem atual do carcinoma da nasofaringe

Abstract

O carcinoma da nasofaringe constitui um tipo particular de tumor maligno da cabeça e do pescoço pela sua distinta distribuição geográfica, relação com o tecido linfóide e associação ao vírus Ebstein-Barr em regiões endémicas, concentradas no sudeste asiático. A Organização Mundial da Saúde classifica histologicamente o carcinoma da nasofaringe em três tipos: não queratinizante (diferenciado ou indiferenciado), queratinizante de células escamosas e carcinoma basalóide de céluals escamosas. O subtipo não queratinizante é o mais prevalente, embora em proporções distintas entre regiões de diferente endemia, sendo o subtipo histológico com associação etiológica ao vírus Ebstein-Barr.Em Portugal não existem normas de orientação clínica publicadas pela Direção-Geral da Saúde que se apliquem a esta patologia. Ao nível europeu, as últimas recomendações publicadas pela ESMO datam de 2012, sendo assim anteriores à última edição do estadiamento TNM pela AJCC para o carcinoma da nasofaringe, de 2016. As recomendações internacionais mais recentes para a abordagem do carcinoma da nasofaringe são americanas e foram publicadas em 2019 pela NCCN®. Este trabalho consiste num artigo de revisão narrativa redigido após consulta das bases de dados PubMed, Embase, Cochrane e Web of Science. Tem como finalidade reunir a informação mais recente sobre esta doença, fazendo uma revisão da anatomia da nasofaringe, descrevendo os aspetos epidemiológicos que caracterizam o carcinoma da nasofaringe, a sua classificação histológica, as suas manifestações clínicas bem como o diagnóstico, estadiamento, tratamento, prognóstico e seguimento dos doentes com esta doença maligna.

Nasopharyngeal carcinoma is a particular malignant tumor of the head and neck due to its distinct geographic distribution, relation to lymphoid tissue and association with the Ebstein-Barr virus in endemic regions, concentrated in Southeast Asia. The World Health Organization classifies nasopharyngeal carcinoma into three histological types: non-keratinizing (differentiated or undifferentiated) carcinoma, keratinizing squamous cell carcinoma and basaloid squamous cell carcinoma. The non-keratinizing subtype is the most prevalent, although in distinct proportions between endemic and non-endemic areas, and it’s the subtype etiologically related to the Ebstein-Barr virus.In Portugal, there are no guidelines published by the Direção-Geral da Saúde for the management of this disease. At the European level, the latest guidelines published by ESMO date from 2012, and thus are prior to the latest TNM staging edition by the AJCC for this carcinoma, from 2016. The most recent international guidelines for the management of nasopharyngeal carcinoma are American and were published in 2019 by the NCCN® group.This work consists of a narrative review article written after research of PubMed, Embase, Cochrane and Web of Science databases. This review attempts to provide the up-to-date information about this carcinoma by reviewing the anatomy of the nasopharynx, the epidemiology of nasopharyngeal carcinoma, its histological classification, clinical manifestations, diagnosis, staging, treatment, prognosis and patient follow-up.