Twin anemia polycythemia sequence - What do we know about it?

Abstract

Resumo/AbstractTítulo: Sequência Anemia-Policitemia em Gémeos: o que sabemos sobre isto?Autores: Galvão, J(1), Silva, I.S.(1,2), Barros, S.(1,2)Afiliações: 1-Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra; 2-UGI Saúde Materno-fetal, Centro Hospitalar e Universitário de CoimbraIntrodução: Gémeos monocoriónicos partilham a mesma placenta, e como anastomoses vasculares ligam a circulação de sangue dos dois fetos, uma distribuição desigual de sangue entre os gémeos pode ocorrer. A patologia mais conhecida deste desequilíbrio de fluxo placentar é a síndrome de transfusão feto-fetal (TTTS), onde a sequência oligohidrâmnios-polihidrâmnios (TOPS) está presente. Outra patologia recentemente descrita, sequência anemia-policitemia em gémeos (TAPS), também resulta deste desequilíbrio da distribuição de sangue, mas a sua caratecrística mais marcante, em vez de TOPS, é a discrepância de valores de hemoglobina entre o feto anémico (o dador) e o policitemico (o recipiente), causada por uma transfusão lenta de sangue entre eles.A TAPS pode ocorrer espontaneamente ou após tratamento laser para TTTS.Objetivos: Esta revisão de literatura tem como objetivo resumir a investigação feita nos últimos 5 anos sobre TAPS, aumentando o reconhecimento e o saber sobre esta patologia sub-reconhecida.Materiais e Métodos: Uma pesquisa no Pubmed usando os termos “Twin anemia-polycythemia” e“Twin anemia-polycythemia sequence” foi feita no verão de 2018, e restringida aos últimos 5 anos. Novos artigos foram adicionados até dezembro de 2018 (inclusive).Resultados e Discussão: TAPS acontece devido a uma pequena e crónica transfusão de sangue através da placenta por causa de anastomoses arterio-venosas. O diagnóstico pré-natal baseia-se na discrepância entre os gémeos de valores do pico de velocidade sistólica da artéria cerebral média (MCA-PSV). Para diagnóstico pós-natal uma diferença de hemoglobina >8g/dl é necessária, tal como pelo menos um dos seguintes critérios: índice de contagem de reticulócitos>1,7 ou examinação da placenta com a presença de pequenas anastomoses AV. A diferença de cores no lado materno da placenta entre a parte correspondente ao gémeo anémico (pálida) e o a parte do policitemico (vermelho escuro) pode ser futuramente usada como critério. Conclusão: A etiologia, diagnóstico e seguimento de TAPS, são ainda pouco claros, pelo que mais investigação de qualidade é necessária. Complicações pré-natais incluem morte fetal, e complicações hematológicas pós-natais são muito comuns. Não há um protocolo de seguimento claro e opções incluem cirurgia laser, seguimento expectante, transfusão intrauterina com ou sem transfusão parcial de troca (PET - partial exchange transfusion), parto ou feticídio seletivo. Prognóstico e morbilidades são especialmente difíceis de quantificar.

AbstractTitle: Twin Anemia-Polycythemia Sequence: What do we know about it?Authors: Galvão, J(1), Silva, I.S.(1,2), Barros, S.(1,2)Affiliations: 1-Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra; 2-UGI Saúde Materno-fetal, Centro Hospitalar e Universitário de CoimbraIntroduction: Monochorionic twins share a single placenta, and as vascular anastomoses connect the blood circulation of both fetuses, unequal blood distribution between the twins might occur. The most known unbalanced flow distribution pathology is twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS), where twin oligohydramnios-polyhydramnios sequence (TOPS) is present. Another recently described pathology, twin anemia-polycythemia sequence (TAPS), also results from unequal blood distribution, but its marked characteristic, instead of TOPS, is the discrepancy of haemoglobin values between the anemic foetus (the donor) and the polycythemic one (the recipient) caused by slow blood transfusion between them. TAPS might occur spontaneously or after laser treatment for TTTS.Objectives: This review aims to summarize the research made on the last 5 years on TAPS, raising awareness and enlightenment on this under-recognized pathology.Materials and Methods: A search on Pubmed using the terms “Twin anemia-polycythemia” and “Twin anemia-polycythemia sequence” was conducted in the summer of 2018, and restricted for the last 5 years. New articles were added up to and including December 2018.Results and Discussion: TAPS happens due to chronic slow blood transfusion through the placenta because of small artery-to-vein(AV)-anastomoses. Prenatal diagnosis relies on twin discrepant values of middle cerebral artery (MCA) peak systolic velocity (PSV). Postnatally a >8g/dl hemoglobin difference is needed, and at least one of the following: reticulocyte count ratio>1,7 or placental examination with presence of small AV-anastomoses. Colour difference on the placenta maternal side between the anemic twin part (pale) and the polycythemic part (dark red) might be used in the future.Conclusion: TAPS etiology, diagnosis and management are still unclear, so more quality research is needed. Prenatal complications include fetal death, and postnatal haematological complications are very common. There is no clear management protocol and options include laser surgery (potential curative therapy), expectant management, intrauterine transfusion with/without partial exchange transfusion, delivery or selective feticide. Prognosis and outcome are especially difficult to measure.