Juvenile Ossifying Fibroma compromising the Zinn's Annulus

Abstract

O Fibroma Ossificante Juvenil é uma neoplasia fibro-óssea rara que afeta sobretudo os ossos da órbita e seios perinasais. Apesar de benigno, apresenta um comportamento localmente agressivo e uma elevada taxa de recidiva pelo que um diagnóstico precoce e tratamento multidisciplinar são cruciais para melhorar o prognóstico e prevenir sequelas. O diagnóstico de neoplasias dos seios perinasais e porção medial da órbita é realizado através da correlação entre clínica, imagiologia e histopatologia, sendo que a TC e biópsia pré-operatória desempenham um papel muito importante. O tratamento de primeira linha passa pela resseção cirúrgica sendo recomendada a via endoscópica endonasal devido estar associada a menor taxa de morbilidade. No entanto, em alguns casos, outras opções devem ser consideradas de forma a possibilitar a resseção completa e preservação da função. O presente trabalho relata o caso clínico de uma jovem com Fibroma Ossificante Juvenil do tipo psamomatóide com afeção do aspeto medial do Annulus de Zinn, sujeita a tratamento cirúrgico misto com descompressão do nervo ótico, combinando via aberta transcraniana bicoronal e endoscopia endonasal. O sucesso na abordagem clínica do Fibroma Ossificante Juvenil com compromisso da órbita pode ser alcançado através de um plano pré-operatório rigoroso, avaliação multidisciplinar e utilização das técnicas mais adequadas a cada caso, dependendo essencialmente das caraterísticas do tumor, especialmente tamanho e localização.Palavras-chave: Neoplasias Seios Perinasais; Fibroma Ossificante; Cirurgia Endoscópica de Orifícios Naturais; Rinocirurgia.

Abstract: Juvenile ossifying fibroma is a rare fibro-osseous neoplasm that mainly affects the bones of the orbit and paranasal sinuses. Although benign, it presents a locally aggressive behavior and a high relapse rate. In specific locations, it poses a great treatment challenge so that early diagnosis and multidisciplinary treatment are crucial to improve the prognosis and delay clinical sequelae. Sinuses and medial orbit neoplasms diagnosis is made from clinical, imaging and histopathological exams. CT-scans and preoperative biopsy play an important role. The treatment of choice is a surgical resection. Endoscopic nasal approach is recommended because of its lower morbidity. However, there are some cases in which other options must be considered to perform resection as complete as possible and preserve function. We report a case of a young woman with psammomatoid type juvenile ossifying fibroma of the medial aspect of the Zinn´s annulus, undergoing surgical optic nerve decompression, combining a transcranial bicoronal open and endonasal endoscopic surgery. Functional success in clinical practice dealing with juvenile ossifying fibroma of the orbit is associated to a rigorous preoperative planning, multidisciplinary approach, and the use of the most appropriate techniques for each case, depending mostly on the characteristics of the tumor, especially size and location.Keywords: Paranasal Sinus Neoplasms; Fibroma, Ossifying; Natural Orifice Endoscopic Surgery; Rhinosurgery