Vasculites Leucocitoclásticas: Etiologia, Fisiopatologia, Apresentação Clínica, Diagnóstico e Tratamento

Abstract

A vasculite leucocitoclástica (VL) é um processo inflamatório que afeta vasos de pequeno calibre, e carateriza-se histologicamente por um infiltrado inflamatório predominantemente neutrofílico, leucocitoclasia, necrose fibrinóide da parede dos vasos e consequente extravasamento de eritrócitos. Tipicamente, esta vasculite apresenta-se clinicamente sob a forma de púrpura palpável, mais frequentemente em áreas dependentes do corpo. Contudo, também outras lesões podem surgir, nomeadamente máculas, pápulas e nódulos. São várias as vasculites que se apresentam histologicamente sob a forma de VL, e vários os fatores etiológicos que podem estar na sua origem, tal como fármacos, infeções, neoplasias e doenças do tecido conjuntivo. Contudo, em cerca de 50% das VL não se identifica nenhum fator desencadeante. A fisiopatologia das VL é complexa e são vários os mecanismos que podem estar na sua origem. A mediação por imunocomplexos corresponde ao mecanismo fisiopatológico mais bem conhecido.As VL podem ter um envolvimento apenas cutâneo, comportando-se de uma forma autolimitada e que pode regredir espontaneamente, como acontece na angeíte leucocitoclástica cutânea. Para além da pele, algumas VL podem também atingir outros órgãos, nomeadamente os rins, o trato gastrointestinal e/ou os pulmões, como é observado na vasculite por Imunoglobulina A (IgA), na vasculite crioglobulinémica e na vasculite urticariforme hipocomplementémica. Existe ainda um grupo de vasculites de pequenos vasos, as vasculites associadas a anticorpos citoplasmáticos antineutrofílicos (ANCA), que se podem apresentar, em qualquer momento da doença, com lesões cutâneas de VL. O diagnóstico das VL requer uma abordagem multidimensional, iniciando-se com uma história clínica pormenorizada, com o principal intuito de identificar o possível fator desencadeante da vasculite. A biópsia com estudo histopatológico permite confirmar a presença de uma VL. A utilização da técnica de imunofluorescência direta pode ajudar a orientar o diagnóstico, tendo por base o tipo de imunoglobulina predominante depositada na parede dos vasos afetados. Por exemplo, na vasculite por IgA, tal como o nome sugere, há geralmente um predomínio de imunoglobulinas IgA depositadas na parede dos vasos. Exames laboratoriais, selecionados consoante as hipóteses de diagnóstico em mente, contribuem também para que se chegue a um diagnóstico definitivo. O tratamento das lesões cutâneas das VL é amplo, tendo como principal objetivo o alívio sintomático e a eliminação do fator etiológico subjacente. Neste trabalho, pretende-se apresentar uma revisão atualizada e crítica do que tem vindo a ser publicado sobre as VL, nomeadamente ao nível da sua etiologia, fisiopatologia, apresentação clínica, diagnóstico e tratamento.

Leukocytoclastic vasculitis is an inflammatory process affecting small vessels, and is histologically characterized by a predominantly neutrophilic inflammatory infiltrate, leukocytoclasia, fibrinoid necrosis of the vessel wall and consequent extravasation of erythrocytes. Typically, this vasculitis presents clinically as palpable purpura, more frequently in dependent areas of the body. However, there are also other lesions that may arise, namely macules, papules and nodules. There are many vasculitis that are histologically presented as leukocytoclastic vasculitis, and several etiological factors can be in its origin, such as drugs, infections, malignancy and connective tissue diseases. However, in about 50% of the leukocytoclastic vasculitis, no triggering factor is identified.The physiopathology of leukocytoclastic vasculitis is complex and there are several mechanisms that may be in its origin. Mediation by immunocomplexes is the most well known physiopathologic mechanism.Leukocytoclastic vasculitis may have a limited cutaneous involvement, behaving in a self-limited way and that may regress spontaneously, as seen in cutaneous leukocytoclastic angiitis. Beside skin, some leukocytoclastic vasculitis can also affect other organs, namely kidneys, gastrointestinal tract and/or lungs, as seen in IgA vasculitis, in cryoglobulinemic vasculitis and in hypocomplementemic urticarial vasculitis. There is also a group of small vessel vasculitis, the ANCA-associated vasculitis, which can be presented, at any time of the disease, with cutaneous lesions of leukocytoclastic vasculitis.The diagnosis of leukocytoclastic vasculitis requires a multidimensional approach, starting with a detailed clinical history, with the main aim of identifying the possible vasculitis triggering factor. The biopsy with histopathological study allows confirming the presence of a leukocytoclastic vasculitis. The use of direct immunofluorescence technique may help guide the diagnosis, based on the type of predominant immunoglobulin deposited on the wall of affected vessels. For instance, in IgA vasculitis, as the name suggests, there is usually a predominance of IgA immunoglobulins deposited on the vessel wall. Laboratory tests, selected according to diagnostic hypotheses in mind, also contribute to a definitive diagnosis.The treatment of cutaneous lesions of leukocytoclastic vasculitis is broad, with the main objective being symptomatic relief and elimination of the underlying etiological factor.This literature review article aims to present an updated and critical review of what has been published about leukocytoclastic vasculitis, namely about the etiology, physiopathology, clinical presentation, diagnosis and treatment.