Hérnia diafragmática congénita : experiência de 15 anos do Serviço de Cuidados Intensivos do Hospital Pediátrico de Coimbra

Abstract

Introdução: a hérnia diafragmática congénita (HDC) é uma malformação complexa rara que apresenta elevada mortalidade, mesmo em centros de referência, constituindo por isso um desafio terapêutico. Tem-se assistido a uma evolução no tratamento desta patologia, que passa pela ventilação suave e a cirurgia diferida, após o controle da hipertensão pulmonar. O diagnóstico pré-natal é essencial para definir a estratégia terapêutica perinatal a adoptar, nomeadamente o planeamento do parto num hospital de apoio perinatal diferenciado. Para o Serviço de Cuidados Intensivos do Hospital Pediátrico de Coimbra (SCI-HPC), são referenciados desde há 30 anos todos os casos diagnosticados de HDC da Região Centro. Objectivos: determinar a incidência da HDC na Região Centro; caracterizar os recém-nascidos admitidos no SCI-HPC; avaliar a estratégia utilizada, a mortalidade e o seu padrão evolutivo. Metodologia: efectuou-se um estudo descritivo com vertente exploratória, retrospectivo, cujo universo foi constituído pelas crianças com diagnóstico de HDC na Região Centro no período decorrido entre Janeiro de 1995 e Dezembro de 2009. Foram analisadas variáveis relacionadas com as características dos recém-nascidos admitidos no SCI-HPC, estratégias terapêuticas utilizadas, factores de prognóstico e mortalidade. Constituíram-se 2 grupos consoante o ano de admissão: grupo A (1995-2001) e o grupo B (2002-2009), nos quais se comparou as variáveis anteriormente referidas. Os dados foram tratados estatisticamente com recurso ao SPSS 17.0. Resultados: a incidência anual média foi de 2,2/10.000 nados vivos. Dos 60 recém-nascidos internados no SCI-HPC, 29 (48,7%) tinham diagnóstico pré-natal, em 23 (38%) foram encontradas malformações associadas e em 14 (23,3%) o defeito era direito. Nasceram em 3 hospitais de apoio perinatal diferenciado 43 (71,7%) recém-nascidos. A mortalidade global foi de 15%. A mortalidade do grupo A (29%) foi significativamente superior à do grupo B (5%; p=0,032). No que respeita aos factores de prognóstico, principais características e à estratégia terapêutica utilizada, não se verificaram diferenças com significado estatístico nos dois grupos estudados. O DPN foi estabelecido em 37,5% dos RN do grupo A e em 52,8% do grupo B (p=0,369). Conclusões: a incidência da HDC na Região Centro é semelhante à encontrada na literatura. Verificou-se uma redução significativa da mortalidade ao longo do tempo, que poderá em parte ser explicada pelo maior número de recém-nascidos com diagnóstico pré-natal, o que possibilitou uma melhoria da assistência perinatal.

Introduction: congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a rare and complex malformation with a high mortality rate, even in reference centers, thus being a therapeutical challenge. Progresses in the treatment of this pathology have been observed, comprising „gentle‟ ventilation and delayed surgery, following pulmonary hypertension control. Prenatal diagnosis is essential in defining the optimal perinatal therapeutic strategy, particularly regarding delivery in a tertiary perinatal referral centre. During the last 30 years, all cases of Portugal‟s Central Region have been referred to the Pediatric Intensive Care Unit of Coimbra‟s Pediatric Hospital (PICU-CPH). Objectives: to determine the incidence of CDH in the Central Region of Portugal, to characterize the newborns (NB) admitted to the PICU-CPH, to evaluate the mortality and its evolutionary pattern. Methodology: a descriptive, exploratory, retrospective, study analysis made up of children of Portugal‟s Central Region with CDH was undertaken between January 1995 and December 2009. Variables related to the newborns‟ characteristics, therapeutic strategies, prognostic factors and mortality factors were analyzed. Based on the admission‟ year, two groups were formed: group A (1995-2001) and group B (2002-2009), where the variables previously mentioned were compared. Statistic analysis was carried out with SPSS 17.0. Results: the mean annual incidence was 2.2 per 10.000 live-newborn. Of the 60 NB admitted to the PICU-CPH, 29 (48.7%) were prenatally diagnosed, 23 (38%) had associated malformations and 14 (23.3%) had a right-sided defect. Forty three (71.7%) were born in perinatal tertiary referral centre. The global mortality was 15%. The mortality in group A (29%) was significantly higher than in group B (5%; p=0.032). Regarding prognostic factors, 5 newborns‟ characteristics and underlying therapeutic strategies, no statistically significant differences were observed between the two study groups. Prenatal diagnosis was made in 37.5% in the group A and 52.8% in the group B cases (p=0.369). Conclusions: the incidence of CDH in Portugal‟s Central Region is similar to what is described in the medical literature. A significant decrease in mortality was observed throughout the study time, and that can be partially explained by prenatal diagnosis, which led to an in perinatal care.