Tumor carcinóide : actualidade e futuro

Abstract

O tumor carcinóide broncopulmonar corresponde a 1% - 2% de todas as neoplasias pulmonares, originado a partir das células neuroendócrinas do epitélio broncopulmonar. Existem 2 subtipos: o tumor carcinóide típico e o atípico. A sua taxa de incidência tem vindo a aumentar ao longo dos últimos 30 anos, devendo-se este aumento à melhoria do diagnóstico histopatológico e à maior utilização de procedimentos endoscópicos. A apresentação clínica inclui tosse, hemoptises e pneumonias de repetição, dependendo da localização, tamanho e padrão de crescimento. Menos de 5% dos tumores carcinóides apresentam sintomatologia hormonal, tal como síndrome carcinóide, síndrome de Cushing e acromegália. O diagnóstico constitui um verdadeiro desafio, pois muitas vezes encontra-se inaparente no momento da apresentação, sendo necessário uma abordagem multidisciplinar. Igualmente importante é o tratamento destes pacientes, pois a cirurgia é uma forma de cura. O prognóstico geralmente é favorável; no entanto, está relacionado com a localização do tumor primário e extensão da doença na apresentação inicial ou no momento do diagnóstico. Esta revisão fornece uma visão ampla dos tumores carcinóides broncopulmonares e foca-se na evolução da doença, nas características gerais, no actual diagnóstico e opções terapêuticas.

Bronchopulmonary carcinoid tumors correspond to 1-2% of all lung cancers and represent a spectrum of tumors arising from neuroendocrine cells of the lung bronchial epithelium. There are two subtypes: the typical and atypical carcinoid tumor. Its incidence rate has been increasing over the last 30 years. This increase is due to the improvement on histopathological diagnosis and increased use of endoscopic procedures. The clinical presentation includes cough, hemoptysis and recurrent pneumonia, depending on location, size and growth pattern. Less than 5% of the carcinoid tumors exhibit hormonal symptoms such as carcinoid syndrome, Cushing's syndrome and acromegaly. The diagnosis is a real challenge because it is often silent at the time of presentation, requiring a multidisciplinary approach. Equally important is the treatment of these patients because these tumors may have a surgical cure. The prognosis is generally favorable. However, it is related to the primary tumor site and extent of disease at the time of diagnosis. This review provides a broad overview of the bronchopulmonary carcinoids and focuses on the evolution, clinical features, current diagnostic procedures and therapeutic options of the disease.