Diagnóstico precoce da demência de corpos de Lewy

Abstract

A Demência de corpos de Lewy é a segunda forma mais comum de demência neurodegenerativa, sendo responsável por 10-20% dos casos de demência. Caracteriza-se pela presença de corpos de Lewy a nível cortical e, do ponto de vista neuro-químico, pela perda colinérgica cortical e dopaminérgica nigroestriada. Os critérios de diagnóstico, bem definidos, apresentam uma sensibilidade reduzida, sendo a Demência de corpos de Lewy uma patologia frequentemente mal ou sub-diagnosticada, particularmente nas fases prodrómicas. Adicionalmente, a sobreposição sintomática com a Doença de Alzheimer ou a Demência da Doença de Parkinson torna o seu diagnóstico ainda mais difícil. Nesta revisão analisou-se a literatura mais actual e relevante acerca do contributo da clínica no diagnóstico precoce da Demência de corpos de Lewy, assim como dos últimos desenvolvimentos a nível de exames complementares de diagnóstico nesta identificação precoce. Nos últimos anos, vários avanços têm sido conseguidos no sentido de objectivar com maior precisão os sinais e sintomas que surgem precocemente na DCL. Apesar de não se encontrarem muito representados nos critérios de diagnóstico actuais, sintomas como a disfunção olfactiva, disfunção autonómica, disfunção visuoespacial e doença comportamental do sono REM são todos factores preditivos positivos precoces do surgimento posterior de Demência de corpos de Lewy. Realça-se também a importância do Montreal Cognitive Assessment, assim como de outros exames específicos de avaliação das capacidades visuo-construtivas na detecção precoce deste tipo de demência. Apesar dos testes genéticos e dos biomarcadores químicos não serem ainda opções viáveis para o diagnóstico da Demência de corpos de Lewy, achados como a demonstração de hipometabolismo occipital na 18F-FDG PET, hipoperfusão occipital na 123I-IMP SPECT, perda de transportadores dopaminérgicos na 123I-FP-CIT SPECT ou dano simpático miocárdico na cintigrafia 123I-MIBG miocárdica, têm sido avanços promissores, com elevada sensibilidade na detecção da doença nas fases de défice cognitivo ligeiro. Um diagnóstico precoce correcto é crucial para permitir a introdução de um plano terapêutico adequado. Uma nova revisão dos critérios de diagnóstico de DCL será necessária depois da condução de estudos multicêntricos longitudinais testando os vários exames existentes, sendo possível que no futuro o diagnóstico precoce de DCL seja cada vez mais uma realidade, permitindo uma gestão segura e adequada da doença a partir das suas fases mais iniciais

Dementia with Lewy bodies is the second most common form of neurodegenerative dementia, being responsible for 10-20% of all dementia cases. Neuropathologically, it presents cortical Lewy bodies, as well as cortical cholinergic loss and nigrostriatal dopaminergic loss, from a neurochemical point of view. Its diagnostic criteria, albeit well defined, show reduced sensibility, making Dementia with Lewy bodies frequently wrongly or underdiagnosed, particularly in its prodromal stages. Moreover, the symptomatic overlap with Alzheimer’s Disease and Parkinson’s Disease Dementia make its diagnosis even more difficult. In this review we analysed the latest and most relevant literature concerning the contribute of clinical information in diagnosing early Dementia with Lewy bodies, as well as the latest developments in imaging and biochemical biomarkers in the early detection of the disease. Over the last decade, several breaktroughs have been achieved in establishing with greater accuracy the signs and symptoms which occur in early Dementia with Lewy bodies. Despite not being strongly represented in the diagnostic criteria, symptoms such as olfactory dysfunction, autonomic impairment, visuospacial dysfunction and REM sleep behavioural disorder are all early positive predictors of the development of Dementia with Lewy bodies later in life. Furthermore, there has been a highlight on the Montreal Cognitive Assessment, as well as other assesssments which evaluate the visuo-constructive abilities, in the early detection of this type of dementia. Even though neither genetic testing or cerebral spinal fluid biomarkers are currently viable tools for the diagnosis of Dementia with Lewy bodies, findings such as occipital hypometabolism using 18F-FDG PET, occipital hypoperfusion using 123I-IMP SPECT, loss of dopaminergic transporters using 123I-FP-CIT SPECT or sympathetic myocardial damage using 123I-MIBG myocardial scintigraphy have all been regarded as promising for this purpose, showing high sensitivity for the detection of the disease in its stages of mild cognitive impairment. An early accurate diagnosis is crucial, allowing the introduction of adequate therapeutics and recruitment for future disease modifying research with better recognition of therapeutic targets. A new revision of the Dementia with Lewy bodies diagnostic criteria will be needed after the conduction of longitudinal multicentre studies using the several existent biomarkers, making the possibility of an early diagnosis a future reality, allowing a safe and adequate management of the disease from its early stages