Tumores cardíacos primários : classificação, diagnóstico e tratamento

Abstract

Os tumores cardíacos primários são entidades pouco frequentes. A sua prevalência situa-se entre os valores de 0,17% a 0,19% em estudos necróticos não seleccionados e constituem cerca de 0,2% da actividade operatória de cirurgia cardíaca. Cerca de 75% dos tumores cardíacos primários são benignos sendo os mais frequentes classificados em mixoma, lipoma, rabdomioma, fibroma, fibroelastoma papilar. Dos anteriormente mencionados o mixoma representa aproximadamente 50% dos casos em adultos. Na idade pediátrica o rabdomioma representa a maioria dos casos. Os tumores cardíacos primários malignos representam cerca de 25% dos tumores primários e destes 75% são sarcomas. Os mais frequentes incluem o angiossarcoma, o rabdomiossarcoma, o fibrossarcoma e o mesotelioma. As metástases cardíacas de tumores malignos são aproximadamente 10 a 20 vezes mais frequentes que os primários. Os pacientes em sua grande maioria são assintomáticos. Os sintomas apresentados em alguns casos são dependentes da localização do tumor e da sua capacidade de invasão local e metastização sistémica. São os efeitos tromboembólicos e sistémicos do tumor que determinam a sintomatologia apresentada. Para o diagnóstico são por vezes utilizados vários exames complementares como a ecocardiografia, a tomografia computorizada e a ressonância magnética, porém o estudo anatomo-patológico é fundamental.A cirurgia torna-se fundamental no tratamento destas entidades. Por vezes é terapêutica mas noutras torna-se apenas paliativa, como na maioria dos tumores malignos. As neoplasias benignas apresentam bom prognóstico ao contrário das neoplasias malignas cujo tempo de sobrevida é deveras exíguo.

Primary cardiac tumors are uncommon entities, with an estimated post-mortem prevalence between 0,17-0,19%. Globally, they represent about 0,2% of cardiac surgery. About 75% of primary cardiac tumors are benign and most frequently classified as myxoma, lipoma, rhabdomyoma, fibroma, papillary fibroelastoma. Among these myxoma accounts for 50% of cases in adults, whereas in the pediatric population rhabdomyoma is the most frequently encountered. Malignancy is found in about 25% of primary tumors, 75% of which are sarcomas. The most common include angiosarcoma, rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma and malignant mesothelioma. Cardiac metastases are approximately 10 - 20 times more common than primary tumors.Most patients are asymptomatic. Symptoms are influenced by the tumor location, capacity of local invasion and systemic metastatic potencial, and are mainly determined by the thromboembolic and systemic effects of the tumor. Although echocardiography, computed tomography and magnetic resonance imaging can be used, the pathological study is essential for establishing a definitive diagnosis. Surgery, whether curative or palliative, is the gold standard for the treatment of this lesions. Accordingly, for most malignant tumors, surgery is usually merely palliative. Benign neoplasms have a better prognosis than the malignant lesions, which have shorter survival expectancy.