Hepatite Autoimune - casuística de um serviço de Medicina Interna

Abstract

Introdução: A hepatite auto-imune (HAI) é uma inflamação hepática de causa desconhecida, caracterizada pela presença de hepatite de interface na biopsia hepática, de hipergamaglobulinemia e de auto-anticorpos característicos. Objectivo: Avaliar as características clínicas, laboratoriais e histológicas, a resposta à terapêutica e o prognóstico da hepatite auto-imune. Métodos: Análise dos processos clínicos dos doentes com hepatite auto-imune admitidos no Serviço de Medicina III dos HUC entre 1987 e 2002. Resultados – Foram diagnosticados 29 casos, 28 do sexo feminino e 1 do masculino, com a idade média de 34,2±16,4 anos. A forma de apresentação foi fulminante em 6,9% dos doentes, aguda em 20,7% e insidiosa ou crónica em 72,4%. Os sintomas mais comuns foram: astenia (65,6%), anorexia (48,3%), náuseas e vómitos (48,3%); 24,1% dos doentes eram assintomáticos. Pelo score do International Autoimmune Hepatitis Group, o diagnóstico era definitivo em 69% dos casos e provável em 31%. Tinham HAI tipo I 86,2% dos doentes, 3,5% eram do tipo II e 10,3% não apresentavam auto-anticorpos convencionais. O anti-VHC era positivo em 2 doentes, o AgHBs em 1 e o IgM anti-VHA em 1. Apresentavam cirrose 27,6% dos doentes. Treze iniciaram terapêutica com prednisolona e 15 com prednisolona + azatioprina, com resposta completa em 39,3% dos casos, parcial em 7,1%, ausência de resposta em 25% e resposta seguida de recaída em 28,6%. O transplante hepático foi realizado em 4 doentes (13,8%). Com um período médio de seguimento de 69 meses (variando entre 1 e 213 meses), a mortalidade foi de 13,8%: 2 doentes por falência hepática, 1 por sepsis e 1 por meningite herpética. Conclusões: À data do diagnóstico, 24,1% dos doentes eram assintomáticos e 27,6% tinham cirrose; a terapêutica com prednisolona e azatioprina foi mais eficaz que a prednisolona isolada; houve necessidade de transplante hepático em 13,8% dos doentes; a evolução foi favorável na maioria dos casos.

Introduction: Autoimmune Hepatitis (AIH) is a hepatocellular inflammation of unknown cause, characterised by the presence of interface hepatitis on liver biopsy, and hypergammaglobulinaemia and autoantibodies in serum. Objective: To characterise clinical, laboratory and histological features, as well as the outcome, of AIH. Methods - Retrospective analysis of AIH cases admitted between 1987 and 2002 in an Internal Medicine Ward. Results: Twenty nine patients (pts), with a mean age of 34.2 ±16.4 years and a male-to-female ratio 1:28. The onset was fulminant in 6.9%, acute in 20.7% and insidious or chronic in 72.4%. Asthenia (65.6%), anorexia (48.3%), nausea and vomiting (48.3%), were the most common symptoms; 24.1% were asymptomatic. Applying the scoring system of the International Autoimmune Hepatitis Group, the diagnosis was definitive in 69% and probable in 31%. HAI type I was diagnosed in 86.2%, 3.5% were type II and in 10.3% none of the standard antibodies were found. Two pts were positive for anti-VHC, 1 for HbsAg and 1 had a recent history of hepatitis A. Initial therapy was prednisolone in 13 pts and prednisolone + azathioprine in 15. Complete response was achieved in 39.3%, partial response in 7.1%, failure in 25% and relapse in 28.6%. Four patients underwent liver transplantation. During a mean follow-up period of 69 months (range, 1 to 213 months), the mortality was 13.8%: 2 pts died from hepatic failure, 1 from sepsis and 1 from herpetic meningitis. Conclusions: At the time of diagnosis, 24.1% of the patients were asymptomatic and 27.1% had cirrhosis; therapy with prednisolone and azathioprine was more effective than prednisolone monotherapy; liver transplantation was required in 4 patients; the evolution was favourable in the majority of cases.