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https://hdl.handle.net/10316/108946
Title: | Amiloidose Pulmonar: Um Desafio Diagnóstico | Other Titles: | Pulmonary Amyloidosis: A Diagnostic Challenge | Authors: | Alves, Ana Alfaro, Tiago M. Madama, Daniela Freitas, Sara Cordeiro, Carlos Robalo Gamboa, Fernanda |
Keywords: | Amiloidose; Bronquiectasias;; Doenças do Pulmão; Síndrome de Sjögren; Amyloidosis; Bronchiectasis; Lung Diseases; Sjögren’s Syndrome | Issue Date: | 2015 | Publisher: | Ordem dos Medicos | Serial title, monograph or event: | Acta Medica Portuguesa | Volume: | 28 | Issue: | 4 | Abstract: | A amiloidose caracteriza-se pela deposição extracelular de substância amilóide em diferentes órgãos e tecidos. O atingimento pulmonar
é raro e pode acontecer de forma isolada ou associado a doença sistémica. Descrevem-se dois casos clínicos. Caso 1: Mulher
de 71 anos, com antecedentes de bronquiectasias e síndrome de Sjögren, que referia anorexia, emagrecimento e tosse produtiva. O
estudo incluiu uma biópsia pulmonar cirúrgica que demonstrou amiloidose localizada ao aparelho respiratório. Caso 2: Homem de 83
anos, ex-fumador, assintomático. Enviado por opacidade nodular em radiografia de tórax de rotina. A biópsia pulmonar transtorácica
revelou um tumor amilóide do pulmão (amiloidoma). Estes casos ilustram uma doença rara que no Caso 1 está associada a bronquiectasias
e síndrome de Sjögren. O diagnóstico diferencial mais importante é a patologia neoplásica, sendo o diagnóstico definitivo
importante, já que a amiloidose pulmonar é geralmente benigna e indolente. Amyloidosis is characterized by amyloid extracellular deposition in organs and tissues. Pulmonary involvement is a rare manifestation of the disease and it can be focal or as part of systemic amyloidosis. We report two cases. Case 1: 71 year-old female with bronchiectasis and Sjogren’s syndrome, who complained of anorexia, weight loss and a productive cough. The diagnostic study included a surgical lung biopsy and histological examination demonstrated pulmonary amyloidosis. Case 2: 83 year-old male patient, ex-smoker, asymptomatic, whose routine chest x-ray showed a nodular opacity in the right lung field. A transthoracic biopsy revealed an amyloid lung tumor. These cases illustrate a rare disease which in Case 1 also coexisted with Sjögren’s syndrome and bronchiectasis. The most important differential diagnosis is cancer and so a definitive diagnosis is essential, as amyloidosis is usually benign and indolent. |
URI: | https://hdl.handle.net/10316/108946 | ISSN: | 1646-0758 0870-399X |
DOI: | 10.20344/amp.5948 | Rights: | openAccess |
Appears in Collections: | FMUC Medicina - Artigos em Revistas Nacionais |
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