Fenfluramina na epilepsia pediátrica refratária

Abstract

Introdução: A epilepsia pediátrica é uma doença que afeta um a dois por cento das crianças em todo o mundo. A fenfluramina é um fármaco com potencial de redução ou mesmo de remissão das crises epiléticas características da doença. O objetivo desta revisão sistemática é investigar a atuação do fármaco na epilepsia pediátrica refratária à terapêutica convencional instituída.Materiais e métodos: Foram acedidas as plataformas de pesquisa bibliográficas da PubMed e Cochrane, para pesquisar artigos científicos publicados nos últimos cinco anos, em concordância com os critérios de inclusão: (a) população em idade pediátrica; (b) diagnóstico de epilepsia refratária; (c) terapêutica com fenfluramina. Consideraram-se os seguintes critérios de exclusão: (a) amostra apenas com população adulta; (b) inclusão de crianças com epilepsias controladas. Esta revisão sistemática cumpre as normativas e itens da lista ‘’Preferred Reporting Items for Systematic reviews and Meta-analyses’’.Resultados: No total foram selecionados oito artigos originais para análise completa dos resultados segundo os critérios de inclusão e de exclusão.Discussão: A fenfluramina foi eficaz na redução de crises epiléticas na síndrome de Dravet e na síndrome de Lennox-Gastaut, com resultados inequívocos da sua ação. Proporcionou a remissão completa de crises numa pequena taxa das amostras populacionais. Há uma sólida associação entre o uso do fármaco e a melhoria do estado clínico geral, da função executiva diária e da qualidade de vida destes pacientes. A fenfluramina manteve um bom perfil de segurança, apesar de manifestar alguns efeitos adversos transversais a todos os estudos incluídos. Não foram registados sinais relevantes de alterações valvulares cardíacas ou de hipertensão arterial pulmonar.Conclusão: Através desta revisão sistemática podemos considerar a fenfluramina como um fármaco clinicamente eficaz na epilepsia pediátrica refratária, nomeadamente na síndrome de Dravet e de Lennox-Gastaut. É necessário continuar a investigação do fármaco com o objetivo de obter mais resultados que suportem a eficácia e segurança demonstradas.

Introduction: Epilepsy is a disease which affects one to two percent of children worldwide. Fenfluramine is a drug with potential for reduction or even remission of seizures of the disease. The objective of this systematic review is to investigate its mechanism and effectiveness when used to treat pediatric drug-resistant epilepsy.Materials and Methods: We searched through PubMed and Cochrane for scientific articles of the last five years according to these inclusion criteria: (a) pediatric population; (b) diagnosis of drug-resistant epilepsy; (c) therapy with fenfluramine. We also considered the following exclusion criteria: (a) studies’ sample with adult population only; (b) children with controlled epilepsy. This systematic review complies with the items from ‘’Preferred Reporting Items for Systematic reviews and Meta-analyses’’.Results: Eight original articles were selected for a complete analysis of the results demonstrated by each individual study. Fenfluramine was effective in reducing seizures on Dravet’s and Lennox-Gastaut’s syndrome, with great results. It was capable of achieving complete remission of seizures in a small rate of the population sample. There is a positive association between the use of fenfluramine and the improvement of general clinical well-being, daily executive functioning and quality of life of these children. Although a few side effects were shown, which were common among the studies, no safety issues were raised.Furthermore, no signs of cardiac valvular disease or pulmonary arterial hypertension were noticed.Conclusion: This systematic review showed that fenfluramine is a clinically effective drug on pediatric resistant epilepsy particularly in Dravet and Lennox-Gastaut syndrome. The fenfluramine studies must be continued with the objective of obtaining consistent results that support the efficacy and safety demonstrated.