Cuidados respiratórios em doentes com patologia neuromuscular

Abstract

As doenças neuromusculares correspondem a um grupo heterogéneo de patologias, congénitas ou adquiridas, que envolvem o sistema neuromuscular. As doenças neuromusculares são caracterizadas por uma fraqueza muscular progressiva, que se estende aos músculos respiratórios (inspiratórios e expiratórios) e bulbares. A fraqueza destes músculos, associada a alterações da compliance da caixa torácica e do controlo central da ventilação, leva a falência respiratória crónica. Estes doentes apresentam alterações da função pulmonar, tosse ineficaz, perturbação da deglutição, sialorreia, retenção das secreções e aspirações frequentes, o que conduz a alterações do parênquima pulmonar. Com a evolução da doença, surge hipoventilação noturna. O compromisso respiratório é avaliado através da apreciação clínica do doente, do estudo funcional respiratório, da avaliação da eficácia da tosse e do estudo do sono. A abordagem e gestão dos doentes com patologia neuromuscular deve ser multidisciplinar e envolver suporte ventilatório (não invasivo ou invasivo), manutenção da compliance pulmonar, clearance da via aérea, treino dos músculos respiratórios, tratamento da sialorreia e aporte nutricional. A ventilação não invasiva corresponde ao gold standard do suporte ventilatório em doentes neuromusculares. O objetivo desta revisão narrativa é analisar a abordagem aos doentes com patologia neuromuscular e discutir o impacto das diferentes modalidades de cuidados respiratórios na melhoria da qualidade de vida e aumento da sobrevida.

Neuromuscular diseases are a heterogeneous group of diseases, acquired or hereditary, that affect several neuromuscular structures. Neuromuscular diseases are characterized by progressive muscle weakness, which extends to the respiratory (inspiratory and expiratory) and bulbar muscles. The weakness of these muscles, associated with changes in the compliance of the thoracic wall and disturbances of the central control of ventilation, leads to chronic respiratory failure. These patients present changes in lung function, ineffective cough, impaired swallowing, sialorrhea, secretion retention and frequent aspirations, which leads to changes to the lung parenchyma. As the disease progresses, nocturnal hypoventilation appears. Respiratory impairment is assessed through the clinical appreciation of the patient, the functional respiratory study, the assessment of the effectiveness of cough and the sleep study. The approach and management of patients with neuromuscular diseases must be multidisciplinary and involve ventilatory support (noninvasive or invasive), maintenance of pulmonary compliance, airway clearance techniques, respiratory muscle training, sialorrhea treatment and nutritional support. Noninvasive ventilation corresponds to the gold standard of ventilatory support in neuromuscular patients. The purpose of this narrative review is to analyse the approach to patients with neuromuscular disorders and discuss the impact of different respiratory care modalities on improving quality of life and increasing survival.