World Health Organization Grade III Meningiomas: Current Knowledge and Retrospective Study at an Academic Medical Center

Abstract

Os meningiomas são os tumores cerebrais primários mais comuns (37,6% de todos os tumores do sistema nervoso central), de acordo com dados recentes do Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS). Os meningiomas, na sua vasta maioria, são considerados como sendo tumores benignos (grau I da Organização Mundial de Saúde [OMS]). Contudo, cerca de 20% dos meningiomas têm um comportamento agressivo e taxas mais elevadas de recorrência. Estes meningiomas são classificados como de grau II ou grau III da OMS, sendo o último o subtipo mais agressivo. Correspondendo a 1,7% de todos os meningiomas com grau da OMS documentado, os meningiomas grau III da OMS estão associados a um prognóstico muito mais reservado. Devido à sua raridade, há ainda muito a saber acerca dos meningiomas grau III. O objetivo deste trabalho foi então duplo: primeiro, rever o conhecimento atual sobre meningiomas grau III da OMS; segundo, levar a cabo um estudo retrospetivo de casos de meningiomas grau III (anaplásicos, rabdoides e papilares) no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC). Neste estudo clínico retrospetivo, observou-se que, dos 26 doentes incluídos na análise final, 23 (88,5%) tinham meningiomas anaplásicos, 2 (7,7%) tinham meningiomas papilares e 1 (3,8%) tinha um meningioma rabdoide. As medianas da sobrevida global e da sobrevida livre de recorrência foram 2,45 e 1,22 anos, respetivamente. As taxas de sobrevida global a 1, 2 e 5 anos foram de 73%, 57% e 35%, respetivamente. Houve uma sugestão de melhoria na sobrevida global com resseção macroscopicamente total (exéreses I e II de Simpson) comparando com resseção subtotal (exérese IV de Simpson), mas a diferença não foi estatisticamente significativa. O uso de radioterapia adjuvante após cirurgia resultou numa maior sobrevida em doentes com meningiomas cuja resseção foi subtotal, mas não em doentes com resseção macroscopicamente total.Os meningiomas grau III da OMS associam-se a um prognóstico devastador e o impacto do grau de resseção e de terapias adjuvantes necessita ainda de maior clarificação. Espera-se, pois, que com este trabalho tenha sido feita uma adição ao corpo de conhecimento sobre o comportamento clínico dos meningiomas grau III da OMS.

Meningiomas are the most common primary brain tumors (37.6% of all central nervous system tumors), according to recent data from the Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS). The vast majority of meningiomas are considered to be benign tumors (World Health Organization [WHO] grade I). However, around 20% of meningiomas display aggressive behavior and have higher rates of recurrence. These meningiomas are classified as WHO grade II or grade III meningiomas, the latter being the most aggressive subtype. Representing 1.7% of all the meningiomas with documented WHO grade, grade III meningiomas are associated with a much worse prognosis. Due to their rarity, much remains to be known about WHO grade III meningiomas. The aim of this work was therefore twofold: first, to review the current knowledge on WHO grade III meningiomas; second, to conduct a retrospective review of WHO grade III (anaplastic, rhabdoid and papillary) meningioma cases at the Coimbra University Hospital Center/Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC). In this retrospective clinical study, we found that, of the 26 patients included in the final analysis, 23 (88.5%) had anaplastic meningiomas, 2 (7.7%) had papillary meningiomas, and 1 (3.8%) had a rhabdoid meningioma. Median overall survival and median progression-free survival were 2.45 and 1.22 years, respectively. Overall survival rates at 1, 2 and 5 years were 73%, 57% and 35%, respectively. There was a trend toward improved overall survival with gross total resection (Simpson grades I+II) versus subtotal resection (Simpson grade IV), but the difference failed to reach statistical significance. Adjuvant radiotherapy correlated with improved survival in patients with subtotally resected meningiomas, but not in patients whose meningiomas were gross totally resected.WHO Grade III meningiomas portend a devastating prognosis and the impact of extent of resection and adjuvant therapies on the survival of these patients still needs further clarification. We thus hope to have contributed to the bulk of knowledge on the clinical outcome of WHO grade III meningiomas.