Contributos para o estudo do Funcionamento Cognitivo e Emocional na Doença de Pequenos Vasos Cerebrais

Abstract

Introdução: As Doenças de Pequenos Vasos Cerebrais (DPVC) são um grupo de heterogéneo de patologias que afetam pequenas artérias, arteríolas, vénulas e capilares do cérebro; um dos domínios sintomáticos mais relevantes nas DPVC é o declínio cognitivo. Os dados da literatura referem-se essencialmente às variantes esporádicas das DPVC sugerindo-se como mais afetadas a velocidade de processamento e as funções executivas. A investigação ainda é mais escassa nas variantes genéticas e também nos domínios psicológico e emocional com repercussão na cognição social (distúrbios emocionais como a apatia, sintomatologia depressiva e dificuldades no processamento emocional).Objetivos: Analisar o desempenho cognitivo e emocional das DPVC e compreender se existe uma relação entre estes dois domínios; investigar a relação entre o declínio cognitivo e as dificuldades de processamento emocional, e a gravidade da patologia nos estudos de imagem e a existência de um padrão diferencial entre formas esporádicas e genéticas. Métodos: Foi desenvolvido um estudo exploratório que incluiu uma amostra de 44 sujeitos com DPVC esporádica. Foi administrada uma bateria de avaliação neuropsicológica compreensiva abrangendo uma avaliação cognitiva global breve, funções executivas, atenção e memória de trabalho, memória episódica, psicopatologia, estado emocional e cognição social. Os resultados foram analisados em comparação com os dados normativos para a população portuguesa. Os dados provindos da avaliação neuropsicológica foram correlacionados com medidas imagiológicas (escala de Fazekas para lesões da substância branca). Procedeu-se, também, uma breve análise comparativa do desempenho dos sujeitos com DPVC esporádica com uma pequena amostra de sujeitos com Arteriopatia Cerebral Autossómica Dominante com Enfartes Subcorticais e Leucoencefalopatia (CADASIL) (N = 8).Resultados: Os resultados, como previsto pela literatura, mostram declínio na memória de trabalho e na velocidade de processamento. O desempenho nestas funções verificou-se ser independente da idade do sujeito. O declínio cognitivo geral é mais marcado em pacientes com lesões de substância branca mais graves. Em relação ao funcionamento emocional, os resultados mostram que uma percentagem significativa da amostra revelava comportamentos alexitímicos, dificuldades na regulação emocional e no reconhecimento de emoções nos outros. Não se encontrou nenhuma associação entre estes sintomas e a idade, o declínio cognitivo ou o grau de gravidade de lesões. Verificou-se que o CADASIL parece apresentar comportamentos alexitímicos e de apatia mais graves que os DPVC esporádicas.Conclusões: Parece existir um declínio generalizado nas funções executivas, na velocidade de processamento e no processamento emocional nos pacientes com DPVC esporádica. A idade parece não ser um fator determinante para o declínio cognitivo e a desregulação emocional. No entanto, a gravidade de lesões parece afetar o desempenho cognitivo; as alterações emocionais parecem existir simplesmente pela presença destas lesões sem estar dependente do grau de gravidade destas. Ainda assim, a associação entre estas conclusões e as restantes características das DPVC, principalmente entre o grau de gravidade de lesões e a cognição social, deve ser estudada no futuro com um grupo de controlo adequado e com uma amostra mais numerosa. Em relação ao estudo comparativo entre a variante esporádica das DPVC e o CADASIL, as alterações emocionais e as dificuldades na cognição social parecem ser mais destacadas que nas DPVC esporádicas. No entanto, ambos os grupos devem ser estudados de forma mais aprofundada para realmente compreender as diferenças entre os perfis cognitivos e emocionais de ambas as variantes.

Introduction: Cerebral Small Vessel Disease (CSVD) is a group of heterogeneous pathologies that affect cerebral arterioles, capillaries and venule; one of the most relevant symptomatic domains in CSVD is cognitive impairment. Scientific literature in this area is focused in the sporadic variants of CSVD and suggest speed processing and executive function as the most affected. Research is rarer about the genetic variants and the consequences of the psychological and emotional domains in social cognition (emotional disturbance and psychological distress shown as apathy, depressive symptoms and difficulties in emotional processing).Objectives: To analyse the cognitive and emotional performance associated with CSVD and to understand if there is a relationship between these domains; investigate the relationship between cognitive impairment and emotional processing disturbances and the pathology’s severity in neuroimaging studies and investigate the presence of a differential pattern between the sporadic and genetic variants of CSVD.Method: It was developed an exploratory study, consisting of a sample with 44 subjects with sporadic CSVD, who underwent a comprehensive neuropsychological assessment: brief global cognitive assessment, executive function, attention and working memory, episodic memory, psychopathology, emotional state and social cognition. The results were analysed in comparison to the normative data for the Portuguese population. The neuropsychological data was correlated with neuroimaging measures (Fazekas scale for white matter lesions). The subjects’ performance was also analysed briefly in comparison to a small sample of subjects with Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy (CADASIL) (N = 8).Results: The results showed impairment in working memory and speed processing, as was anticipated; The performance in these functions was independent of the subjects' age. Global cognitive impairment was greater for patients with more severe white matter lesions. About the emotional performance, the results showed a significant percentage of the sample had alexithymic behaviours, difficulties in emotional regulation and impairment in recognizing others' emotions. No association was found between age, cognitive impairment or disease severity and these symptoms. When compared to the CADASIL subjects, alexithymic behaviours and apathy appear to be more severe in this genetic variant than the sporadic variants of CSVD.Conclusions: It appears to exist a generalized impairment in executive functions, speed processing and emotional processing in sporadic SVD patients. Age does not seem to be a determining factor for cognitive impairment and emotional dysregulation. However, the severity of the white matter lesions seem to affect cognitive performance; changes in emotional performance appear to exist simply by the presence of these lesions. The association between these findings and the remaining characteristics of CSVD, especially between the severity of the lesions and social cognition, should be studied in the future with an adequate control group and a larger sample size. The comparative study of sporadic CSVD and CADASIL patients showed that emotional disturbances and difficulties in social cognition appear to be greater in CADASIL. However, both groups should be studied in-depth to understand the differences between the cognitive and emotional profiles of both variants.