Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/10316/89702
Title: Oculopalatal Tremor: A Systematized Review on Clinical Spectrum, Patient Guidance and Treatment Outcome
Other Titles: Tremor Oculopalatino: Uma Revisão Sistematizada do Espectro Clínico, Orientação do Doente e Outcome Terapêutico
Authors: Gomes, Joana de Sousa
Orientador: Lemos, João Manuel da Fonseca Gomes de
Keywords: Tremor Oculopalatino; Triângulo de Guillain- Mollaret; Núcleo Olivar Inferior; Tremor do Palato; Tratamento do Nistagmo; Oculopalatal Tremor; Guillain- Mollaret Triangle; Inferior Olivary Nucleus; Palatal Tremor; Nystagmus Treatment
Issue Date: 29-May-2019
Serial title, monograph or event: Oculopalatal Tremor: A Systematized Review on Clinical Spectrum, Patient Guidance and Treatment Outcome
Place of publication or event: Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
Abstract: ResumoO Tremor Oculopalatino (TOP) é uma complicação rara e tardia de uma lesãoestrutural a nível do Triângulo de Guillain-Mollaret (TGM). A literatura atual relativaao diagnóstico de TOP é escassa e heterogénea, não existindo uma análisesistematizada da função visual, presença de oscilópsia, sinais neurológicosassociados, diagnóstico, seguimento e opções terapêuticas. Com o presentetrabalho pretende-se realizar uma revisão sistematizada baseada na literatura etambém na nossa experiência clínica, focando-se no mecanismo, espectro clinico eresultado do tratamento do TOP, com o objetivo de identificar as lacunas existentesno conhecimento atual e determinar possíveis linhas de investigação futuras.Métodos: Revisão da literatura de língua inglesa existente na base de dadosPubmed, sem restrição temporal relativamente à data de publicação dos estudos.Adicionalmente, foram revistos os processos clínicos dos doentes seguidos naclínica de Neuro-Oftalmologia do serviço de Neurologia do Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra com o diagnóstico de TOP, observados entre 1 de Janeirode 2015 e 31 de Dezembro de 2018. Foram recolhidos dados relativos às variáveisclínicas e demográficas, incluindo: idade, género, período de tempo até ao início dossintomas de TOP e até ao diagnóstico, etiologia do TOP, caraterísticas do nistagmo,sinais oculares motores associados, acuidade visual, presença de oscilópsia, tremordo palato, click auditivo e envolvimento fascio-braquial, caraterísticas da neuroimageme resultados da terapêutica. A análise estatística foi realizada com recursoao programa SPSS Statistics Software, (versão 25.0; SPSS Inc., USA).Resultados: Foram incluídos 140 doentes (idade média+/-DP, 51,7+/-14,2 anos; 92homens, 67,6%). Os sintomas iniciais de TOP incluíram oscilópsia (33,3%), diplopia (28,5%)8e desequilíbrio (19,0%). O tempo médio decorrido entre o insulto inicial e o início dossintomas que levaram ao diagnóstico de TOP, e daí até ao diagnóstico deste foi cerca de 3anos (13,9+/-15,1 e 22,7+/-30,9 meses, respetivamente). As causas principais de TOPforam o acidente vascular cerebral [maioritariamente hemorrágico (74,6%)], malformaçõesarterio-venosas (12,2%), ataxia progressiva e tremor do palato (7,3%) e complicação póscirúrgica(4,9%). O nistagmo do TOP foi descrito como predominantemente pendular eoblíquo (57,5%), com uma frequência média de 2+/-0,51 Hz, geralmente binocular (93,8%),assimétrico (62,7%) e associado a maior grau de hipertrofia do núcleo olivar inferior (NOI)ipsilateral ao lado do olho com menor amplitude de nistagmo (64,2%). Foram identificadosoutros sinais oculares motores em 81,4% dos casos, e a acuidade visual encontrava-sediminuída mono ou binocularmente em 77,7% dos casos; contudo, esta apenas foiassociada com a oscilópsia em 44%. A presença de oscilópsia foi quase universal (95,2%) eo tremor do palato estava presente em 88,7% dos doentes, embora descrito comoassintomático em 91,7%. O click auditivo foi menos frequentemente relatado (33,3%),enquanto que o envolvimento de músculos faciais e braquiais foi reportado em 87,9% doscasos. A ressonância magnética em ponderação T2 dirigida ao NOI permitiu identificarhipertrofia uni (53,5%) ou bilateral (40,6%) do NOI, atrofia cerebelosa (23,5%), e presençade uma lesão causativa do TOP a nível do TGM, geralmente com localização pontina(60,9%), ou a sua ausência (12,1%), principalmente em casos de patologianeurodegenerativa. A repetição de ressonância permitiu demonstrar a manutenção dahipertrofia do NOI na maioria dos casos (84,6%) e ocasionalmente o aparecimento de atrofiacerebelosa de novo (15,3%) em doentes com lesões focais do TGM. Estudos nãocontrolados por placebo com gabapentina 300-1200mg/dia (43%), memantina 20-40mg/dia(30%) e clonazepam 0,125mg-1mg/dia (33,3%) foram associados a uma melhoria parcial em54,5%, 66,7% e 50% dos casos, respetivamente. Demonstrou-se uma marcadaheterogeneidade dos outcomes clínicos, que incluíram redução da velocidade do nistagmoou da oscilópsia, melhoria da acuidade visual e da velocidade do nistagmo, e melhoria visualsubjetiva. O tempo médio de reavaliação após tratamento foi de 2,4+/-3,3 meses.9Conclusão: Constituem potenciais questões de investigação futura no TOP as seguintes:(1) Identificação dos factores envolvidos no atraso diagnóstico de TOP; (2) O mecanismofisiopatológico do OPT na hemorragia do tronco encefálico; (3) A prevalência e progressãoda oscilópsia e diminuição da acuidade visual no TOP, e o impacto destas na qualidade devida; (4) O desenvolvimento de atrofia cerebelosa após TOP devido a lesão focal do TGM e(5) Ensaios clínicos farmacológicos controlados por placebo usando um longo período deseguimento.
AbstractOculopalatal tremor (OPT) is a rare late complication following a disruptive lesion in theGuillain-Mollaret triangle (GMT). Literature on OPT diagnosis and treatment is scarce andheterogeneous, and lacks standardized assessment of visual function, oscillopsia,associated neurological involvement, diagnosis, patients’ follow-up, and treatment outcome.In this work, we provide a state-of-the-art and systematized review based on the availableliterature and on our own experience, focusing on the mechanism, clinical spectrum andtreatment outcome of OPT, seeking to identify main knowledge gaps and establish potentialfuture research lines.Methods: A Pubmed review on the english-based OPT literature was performed with norestrictions on time of publication. Additionally, data from OPT patients observed in ourNeuro-Ophthalmology Clinic from 1 January 2015 to 31 December 2018 was provided in aseparate series. Clinical and demographic variables including, age, gender, time to inauguralOPT symptom(s) and diagnosis, OPT etiology, nystagmus features and additional ocularmotor signs, visual acuity (VA), presence of oscillopsia, palatal tremor, auditory click andfasciobrachial involvement, neuroimaging features, and treatment outcomes were collected.Descriptive statistics were performed using SPSS Statistics Software, (version 25.0; SPSSInc., USA).Results: A total of 140 patients were included (mean+/-SD age, 51,7+/-14,2 years; 92 males,67,6%). Symptom(s) leading to OPT diagnosis included oscillopsia (33,3%), diplopia(28,5%), and imbalance (19,0%). Mean time from initial insult to symptom onset and fromthere to diagnosis was around 3 years (ie, 13,9+/-15,1 and 22,7+/-30,9 months,respectively). Main OPT causes included stroke (61%) [mainly hemorrhagic (74,6%)], arteriovenousmalformation (12,2%), progressive ataxia and palatal tremor (7,3%), and postsurgerycomplication (4,9%). OPT nystagmus was predominantly pendular and oblique(57,5%), with a mean frequency of 2+/-0,51 Hz, frequently binocular (93,8%), asymmetricbetween eyes (62,7%), and associated with greater inferior olivary nucleus (ION)6hypertrophy on the side of the eye showing smaller amplitude nystagmus (64,2%).Associated ocular motor signs were frequently present (81,4%), VA was often reduced in oneor the two eyes (77,7%), albeit only associated with oscillopsia in 44% of cases. Oscillopsiawas almost universal (95,2%), PT was frequent (88,7%) albeit asymptomatic (91,7%),auditory click was infrequent (33,3%), and there was fasciobraquial involvement in 87,9% ofcases. T2 weighted MRI of the ION showed either bilateral (40,6%) or unilateral (53,5%) IONhypertrophy, cerebellar atrophy (23,5%), and a GMT causative lesion that was predominantlylocated at the pontine level (60,9%) and absent (12,1%), mostly in neurodegenerativedisorders. Reimaging still showed ION hypertrophy in the majority of cases (84,6%), andoccasionally, new onset cerebellar atrophy (15,3%) in patients with focal GMT lesions. Nonplacebo-controlled studies using gabapentin 300-1200mg/day (43%), memantine 20-40mg/day (30%), and clonazepam 0,125-1mg/day (33,3%) were associated with partialimprovement in 54,5%, 66,7% and 50% of cases, respectively. Treatment outcomes chosenwere heterogenous, including reduction of nystagmus or oscillopsia, improvement in visualacuity and nystagmus velocity, and subjective visual improvement. Mean re-evaluation timeafter treatment was 2,4+/-3,3 months.Conclusion: The following are potential research venues in OPT: (1) Identification of factorsplaying a role in OPT diagnosis delay; (2) Mechanisms of hemorrhagic stroke in OPT; (3)Prevalence and progression of oscillopsia and reduced vision in OPT and their impact onquality of life; (4) The development of cerebellar atrophy following OPT due to a focal GMTlesion and (5) Placebo-controlled treatment trials with long-term follow-up in OPT.
Description: Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de Medicina
URI: http://hdl.handle.net/10316/89702
Rights: embargoedAccess
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