Histiocitose de Células de Langerhans

Abstract

A Histiocitose de células de Langerhans (LCH) é uma doença rara e heterogénea relacionada com a proliferação descontrolada de células de Langerhans. É mais frequente na criança, no entanto também pode surgir no adulto. Pode afetar qualquer sistema de órgãos e surgir com afeção isolada de um órgão ou envolver múltiplos sistemas. O envolvimento isolado do pulmão, muito associado ao tabagismo, constitui uma entidade clínica distinta. O diagnóstico faz-se com recurso à clínica, a testes imunohistoquímicos e histológicos. Atualmente, o tratamento é diverso e varia desde terapêuticas focais a tratamento com quimioterapia. O recurso a inibidores do BRAF tem sido encarado como promissor no tratamento desta doença. O prognóstico desta doença é variável e pode ir desde a remissão espontânea até uma doença agressiva, com grande impacto na qualidade de vida do doente ou até mesmo ser mortal. Com este trabalho pretende-se fazer uma revisão dos elementos mais atuais e importantes acerca desta patologia, complementando com um caso clínico de LCH que será discutido em conformidade com a informação exposta. .

Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare and heterogenous disease related to the uncontrolled proliferation of Langerhans Cells. It is more common in children, but it can also arise in the adult. The disease may affect any organ system and it can occur as an isolated lesion of an organ or involve multiple systems. The isolated involvement of the lung is strongly associated with smoking and constitutes a separate clinical entity. Diagnosis is based on clinical, immunohistochemical and histological criteria. Nowadays, treatment of this condition is diverse and may vary from local therapy to systemic chemotherapy. The use of BRAF inhibitors has a growing importance in the treatment of this disease. The prognosis is variable, ranging from spontaneous remission to an aggressive disease with a major impact in the quality of life of the patient or even be fatal. This paper intends to make a review of the most up-to-date and important evidence about this pathology, accompanied by it a clinical case that will be discussed in accordance with the information presented. .