Envolvimento esofágico na esclerose sistémica : valor preditivo da clínica

Abstract

Introdução: A Esclerose Sistémica é a doença do tecido conjuntivo que mais afecta o tracto digestivo, atingindo principalmente o esófago. Esta afecção provoca, maioritariamente, alterações motoras identificáveis por manometria esofágica, nomeadamente diminuição ou ausência de peristalse nos dois terços distais do esófago e incompetência do esfíncter esofágico inferior que predispõem a complicações esofágicas graves. No entanto, actualmente este exame não faz parte da avaliação standard dos doentes com Esclerose Sistémica. Objectivos: O objectivo principal do estudo foi avaliar o valor da clínica como factor preditivo do envolvimento esofágico na Esclerose Sistémica. Adicionalmente, avaliou-se a existência de factores de risco para o referido envolvimento, a sua história natural e a frequência de complicações esofágicas. Materiais e métodos: Foram estudados retrospectivamente os indivíduos que realizaram manometria esofágica no serviço de Gastrenterologia dos HUC-CHUC entre 1996 e 2012 nos quais foi possível confirmar a presença de Esclerose Sistémica, verificar a sintomatologia associada e ter acesso aos relatórios dos exames realizados. Foram excluídos aqueles que apresentavam doenças associadas susceptíveis de mimetizar as alterações manométricas sugestivas desta patologia. A análise dos dados foi realizada através do programa SPSS®, tendo sido atribuída significância estatística a um valor de p < 0,05 e a intervalos de confiança de 95% que não incluíam a unidade. Resultados: O estudo incidiu sobre uma amostra de 70 indivíduos, dos quais 8 realizaram manometria esofágica em dois tempos diferentes. A probabilidade de envolvimento esofágico atestado pela manometria, nos casos sintomáticos foi 4,5 vezes superior à verificada nos indivíduos sem sintomas (especificidade: 38,2%, sensibilidade: 87,9%, valor preditivo positivo: 58,0%, valor preditivo negativo: 76,5%). A disfagia, o género masculino, a acrosteólise e a perda focal de substância digital associaram-se a um maior risco de doença esofágica. Dos indivíduos que realizaram manometria esofágica em duas ocasiões distintas, em nenhum deles houve alteração do diagnóstico inicial. No que concerne às complicações do envolvimento esofágico, foi identificado refluxo ácido patológico em 44,4% dos casos, esofagite em 26,8%, candidíase esofágica em 3,6%, estenose esofágica distal em 1,8%, fibrose pulmonar em 12,8% e alveolite activa em 1,4% dos casos. Discussão: Os sintomas foram significativamente mais frequentes nos indivíduos com alterações manométricas sugestivas de Esclerose Sistémica. Atendendo a que este estudo foi realizado numa população seleccionada, apesar de apresentar um valor preditivo negativo alto e um valor preditivo negativo intermédio, a clínica não foi considerada um bom indicador da dismotilidade esofágica. O envolvimento esofágico mais frequente no homem pode estar relacionado com o facto de a doença ser mais grave no género masculino. A circunstância de indivíduos com doença esofágica apresentarem com maior frequência acrosteólise e perda focal de substância digital, pode indicar que o envolvimento cutâneo grave é um factor preditivo de mau prognóstico. O momento de aparecimento das alterações da motilidade esofágica aparenta ser muito precoce na evolução da doença. A frequência das complicações do envolvimento esofágico foi inferior às descritas na literatura, possivelmente devido ao facto de grande parte dos doentes estar sob terapêutica com inibidores da bomba de protões. Conclusão: Os sintomas esofágicos não são um bom indicador da presença de dismotilidade esofágica. O género masculino e algumas alterações cutâneas constituem factores de risco para o envolvimento esofágico, que é um evento precoce na história natural da doença. A doença de refluxo gastro-esofágico e esofagite por Candida albicans são frequentes na ES.

Introduction: The Systemic sclerosis is the connective tissue disease which most affects the digestive tract, with special incidence on the esophagus. Generally, this disease causes motor abnormalities identifiable by esophageal manometry, including decreased or absent peristalsis in the distal two thirds of the esophagus and lower esophageal sphincter incompetence that predispose to severe esophageal complications. Nevertheless, currently, this test is not part of the standard evaluation of patients with Systemic Sclerosis. Objectives: The main objective of the study was to evaluate the clinical value as a predictive factor of esophageal involvement in Systemic Sclerosis. Additionally, the existence of risk factors for such involvement, its natural history and frequency of esophageal complications were also analyzed. Materials and Methods: The sample for this study consists on individuals who underwent esophageal manometry in the Gastroenterology service, HUC-CHUC between 1996 and 2012 in which it was possible to confirm the presence of Systemic Sclerosis, check the associated symptoms and have access to reports of examinations performed. We excluded those with diseases that may mimic the manometric findings suggestive of this condition. The statistical analysis of the data was performed with SPSS® program. p values < 0,05 and confidence intervals of 95% excluding the unit were considered with statistical significance. Results: The study focused on a sample of 70 subjects, 8 of which underwent esophageal manometry at two different times. The probability of esophageal involvement certificated by manometry in symptomatic cases was 4,5 times higher than in individuals without symptoms (specificity: 38,2%, sensitivity: 87,9%, positive predictive value: 58,0%, negative predictive value: 76,5%). Dysphagia, male gender, acroosteolysis and focal loss of digital substance were associated with an increased risk of esophageal disease. In all patients who underwent esophageal manometry on two separate occasions there was never a change in initial diagnosis. Regarding the complications of esophageal involvement, pathological acid reflux was identified in 44,4% of cases, esophagitis in 26,8%, esophageal candidiasis in 3,6%, distal esophageal stricture in 1,8%, pulmonary fibrosis in 12,8% and active alveolitis in 1,4% of cases. Discussion: Symptoms were significantly more frequent in individuals with Systemic Sclerosis suggestive manometric findings. Due to the fact that this study was made in a selected population, despite having a high negative predictive factor and an intermediate positive predictive factor, clinical data was not considered a good indicator of esophageal dismotility. The more frequent esophageal involvement in men may be related to the more severe status of the disease in this gender. The fact that individuals with esophageal disease presented more frequently acroosteolysis and focal loss of digital substance, may indicate that the severe cutaneous involvement is a poor prognosis predictor. The time to onset of oesophageal dysmotility appears to be very early in the disease progression. The frequency of complications involving the esophagus was inferior to those described in the literature, probably due to the fact that the majority of patients were under therapy with proton-pump inhibitors Conclusion: Esophageal symptoms are not a good indicator of esophageal dysmotility presence. Male gender and some skin disorders are risk factors for esophageal involvement, which is an early event in the natural history of the disease. Gastroesophageal reflux disease and esophageal candidiasis are frequent in Systemic Sclerosis patients