Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/10316/84941
Title: Terapêutica in-útero com dreno toracoamniótico
Authors: Ribeiro, Ricardo Nuno Teixeira 
Orientador: Moura, José Paulo Achando da Silva
Keywords: dreno toracoamniótico; derivação toracoamniótica; medicina fetal,; hidrópsia; quilotórax; derrame pleural fetal; malformação adenomatóide quística congénita; sequestro broncoalveolar
Issue Date: May-2012
Abstract: Neste trabalho efectua-se uma extensa revisão bibliográfica sobre terapêutica in-útero com colocação de dreno toracoamniótico. Após apresentação da técnica e discussão dos seus princípios fundamentais, são abordadas as diversas lesões torácicas fetais de natureza líquida em que está indicada a sua utilização (derrame pleural, malformação adenomatóide quística congénita e sequestro broncopulmonar). O derrame pleural consiste na acumulação de conteúdo líquido no tórax fetal. Pode ocorrer como uma anomalia primária (quilotórax) ou, pelo contrário, pode ser uma manifestação secundária de um outro processo primário que condicione hidrópsia fetal, estando, neste caso, associado a pior prognóstico. A evolução natural do quilotórax é muito variável, podendo regredir espontaneamente, permanecer com tamanho idêntico ou sofrer agravamento progressivo com envolvimento torácico bilateral e posterior desenvolvimento de hidrâmnios, hidrópsia, hipoplasia pulmonar e, eventualmente morte fetal ou neonatal. A colocação de uma derivação pleuroamniótica em fetos com derrames pleurais de grandes dimensões, pode diminuir a pressão intra-torácica, a hidrópsia e o risco de hipoplasia pulmonar. Neste trabalho faz-se uma análise das 5 maiores séries monocêntricas publicadas que incluem 278 colocações de dreno pleuroamniótico. Os resultados são um pouco variáveis, com taxas de sobrevivência que variam entre 60% e 100% nos fetos sem hidrópsia e 43,8% e 66% nos fetos com hidrópsia. Os casos de hidrotórax persistente no período neonatal, geralmente, podem ser tratados com medidas não invasivas. A malformação adenomatóide quística congénita (MAQC) é uma anomalia rara do desenvolvimento do tracto respiratório inferior que resulta de uma alteração na morfogenia da ramificação pulmonar. A lesão é, habitualmente, unilateral e em 80% a 95% dos doentes apenas um lobo pulmonar está afectado. A MAQC pode ter uma apresentação clínica prénatal e pósnatal muito variáveis. A presença de hidrópsia é o maior factor de prognóstico isolado na abordagem prénatal destas lesões. As lesões não associadas a hidrópsia têm bom prognóstico com atitude expectante (são analisados 645 fetos com taxa de sobrevivência de 97,2%). A intervenção fetal pode melhorar significativamente o curso da doença em fetos com MAQC e hidrópsia que apresentariam taxa de mortalidade de aproximadamente 100% na ausência de terapêutica. São apresentados 85 fetos submetidos a terapêutica invasiva prénatal com taxa de sobrevivência de 60%. O Sequestro Broncopulmonar (SBP) consiste numa região de parênquima pulmonar não funcionante que perdeu a conexão normalmente existente com a árvore traqueobrônquica. É uma anomalia rara que possui uma vascularização anómala, proveniente da artéria aorta ou de um dos seus ramos principais. Uma percentagem significativa dos SBP sofre regressão prénatal, embora a sua história natural seja muito variável. A presença de hidrópsia constitui o factor de prognóstico mais importante. De facto, lesões sem hidrópsia têm bom prognóstico, estando indicada uma abordagem conservadora (nesta revisão são analisados 95 fetos com taxa de sobrevivência de 95,8%). A intervenção prénatal está reservada para os casos de SBP com instalação de hidrópsia ou derrame pleural antes das 32 semanas de gestação. Sem qualquer tipo de terapêutica in-útero ocorreria, quase invariavelmente, morte fetal ou neonatal. Neste trabalho são revistos os 39 fetos submetidos a intervenção intra-uterina encontrados na literatura, constatando-se que 37 sobreviveram (94,9%). De facto, a terapêutica in-útero alterou, por completo, a história natural destas lesões
This is an extensive bibliographic review of intrauterine intervention with thoracoamniotic shunt. After presenting the technique and its basic principles, the fetal liquid thoracic lesions in which this technique is indicated are discussed (fetal pleural effusion, congenital cystic adenomatoid malformation of the lung and bronchopulmonary sequestration). The presence of a fluid collection within the fetal thorax is called fetal pleural effusion, also termed hydrothorax. It may occur as a primary abnormality (chylothorax), or as a secondary manifestation of another primary condition that causes hydrops fetalis, which confers a worse prognosis. The natural history of the lesion is variable. The hydrothorax may resolve spontaneously, remain stable in size or progress to involve both sides of the chest and produce hydramnios, fetal hydrops, pulmonary hipoplasia and fetal or neonatal demise. In fetuses with large pleural effusions, placement of pleuroamniotic shunt may alleviate the increased intrathoracic pressure, thereby reducing the hydrops and the risk of pulmonary hypoplasia. This review analyses the 5 largest single-centre series which include 278 pleuroamniotic shunts. The results are quite variable, with perinatal survival rate between 60% and 100% in non-hidroptic foetuses and 43,8% and 66% in hidroptic foetuses. Persistent hydrothorax in the newborn period can usually be treated with noninvasive measures. Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a rare developmental anomaly of the lower respiratory tract, which results from an abnormality of branching morphogenesis of the lung. The lesion is usually unilateral and in 80% to 95% of patients only one lung lobe is affected. CCAM is a disorder with a variable antenatal and postnatal clinical presentation. The presence of hydrops is the single best prognostic factor in the prenatal assessment of these lesions. Lesions not associated with hydrops usually result in a good clinical outcome with conservative management (645 fetuses are analysed with a survival rate of 97,2%). Foetal therapy may dramatically improve the clinical outcome in foetuses with CCAM and hydrops who had a mortality rate of approximately 100% without invasive prenatal intervention. This review presents 85 foetuses who were submitted to invasive prenatal therapy with a survival rate of 60%. Bronchopulmonary sequestration (BPS) are regions of non-functional lung parenchyma that lack a normal connection to the tracheobronchial tree, and possess an anomalous blood supply, usually arising from the aorta or its major branches. The natural history of these lesions is variable, with a significant percentage regressing during the antenatal period. The presence of hydrops is the single most important prognostic factor in the prenatal assessment of these pregnancies. Lesions not associated with hydrops can be expected to have a good outcome and may be managed conservatively to term (in this review 95 fetuses are analysed with a survival rate of 95,8%). Prenatal invasive intervention is reserved for fetuses with hydrops or pleural effusion before 32 weeks of gestational age. Without in-utero intervention all fetuses tend to fetal or neonatal death. In this review 39 fetuses treated prenatally are analysed (37 survived with a survival rate of 94,9%). In fact, prenatal invasive intervention completely changed the natural history of these lesions.
Description: Trabalho final de mestrado integrado em Medicina, apresentado á Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
URI: http://hdl.handle.net/10316/84941
Rights: openAccess
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