Manifestações extra-hepáticas na hepatite autoimune e na colangite biliar primária

Abstract

A hepatite autoimune (HAI) e a colangite biliar primária (CBP) são duas doenças hepáticas raras que, apesar de terem sido identificadas pela primeira vez há várias décadas ainda mantêm alguns aspetos pouco conhecidos, nomeadamente as manifestações sistémicas extra-hepáticas (MEH) que por vezes se associam. Este estudo pretende avaliar a prevalência dessas manifestações, fazer a comparação entre as duas entidades e averiguar se existe alguma relação com a gravidade e prognóstico da doença. Foi realizado um estudo retrospetivo, com avaliação das características clínicas, analíticas e histológicas, que inclui 96 doentes divididos em duas amostras: 46 com HAI e 50 com CPB. Estes doentes foram seguidos no Serviço de Gastrenterologia no Centro Hospitalar da Universidade de Coimbra desde 1998 até ao final do ano de 2017. Foi avaliada a prevalência de MEH nas duas amostras e posteriormente comparadas.47,8% dos doentes com HAI apresentava pelo menos 1 MEH. A tiroidite autoimune foi a mais frequente (8.7%), seguida do Vitiligo (6.5%), Osteoporose (6.5%) e a Artrite Reumatóide (6.5%). Já na CBP, apenas 40% dos doentes apresentavam pelo menos 1 MEH, sendo que as mais frequentes incluem a osteopenia/osteoporose (30%), a tiroidite autoimune (14%) (Tiroidite de Hashimoto e Doença de Graves), a síndrome de Sjogren (8%) e a artrite Reumatóide (4%). Quando considerámos a globalidade das MEH das duas doenças, as prevalências não foram significativamente diferentes (p=0.688). No entanto, os doentes com hepatite autoimune, apresentaram maior prevalência e maior variedade de doenças autoimunes associadas do que os com colangite biliar primária (p=0.036). Ambas as doenças tiveram uma prevalência considerável de manifestações extra-hepáticas devendo o seu correto diagnóstico ser uma preocupação dos médicos que lidam diariamente com elas. Embora não se tenham verificado diferenças significativas na prevalência de MEH nas duas doenças, os doentes com HAI tiveram significativamente mais doenças autoimunes associadas do que os com CBP. Não houve relação significativa entre a severidade das doenças e o aparecimento de MEH.

Autoimmune hepatitis and Primary biliary cholangitis are two distinct diseases that remain to be further investigated to fully understand the impact they can have in other organs besides the liver. Many other autoimmune conditions are associated with these two illnesses and can have a significant impact in the patients’ quality of life and even perhaps overall survival. In this study, we compare the extrahepatic manifestations in the two diseases to determine which one should have the most diagnostic efforts.The study sample consisted of 50 paients with Primary Biliary Cirrhosis and 46 patients with Autoimmune Hepatitis followed in CHUC since 1998 to the end of 2017. We conducted a retrospective study where we acessed the clinical, analitical and histological features of the patients and compared the extrahepatic manifestations in the two samples.In 47.8% of cases, autoimmune hepatitis was associated with at least an extrahepatic manifestation. The most common ones were autoimmune thyroiditis (8.7%), vitiligo (6.5%), osteoporosis (6.5%) and Rheumatoid arthritis (6.5%). Only 40% of patients with primary biliary cholangitis had at least one extrahepatic manifestation. The most frequente ones were osteopenia/osteoporosis (30%), autoimmune thyroiditis (14%), Sjogren síndrome (8%) and Rheumatoid arthritis (4%). Although the number of extrahepatic manifestations was not significantly different in the two diseases, autoimmune hepatitis had significantly more autoimmune diseases associated. For a correct management of both these diseases, it is important for doctors to be aware of its frequent association with extrahepatic manifestations. Although there were no significant differences in the prevalence of extrahepatic manifestations in the two diseases, patients with HAI had significantly more associated autoimmune diseases than those with CBP. There is no significant association between the severity of the disease and the appearance of extrahepatic manifestations in any of the diseases.