Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/10316/81955
Title: Doença mitocondrial no adulto: validação inicial da versão portuguesa de um instrumento de medição da qualidade de vida (Newcastle Mitochondrial Quality of life measure)
Other Titles: Mitochondrial disease in adults: initial validation of the Portuguese version of a quality of life assessment instrument (Newcastle Mitochondrial Quality of life measure)
Authors: Faustino, Pedro Diogo Santos 
Orientador: Paiva, Bárbara Cecília Bessa dos Santos Oliveiros
Macário, Maria do Carmo Ribeiro Reis Maio
Keywords: Doenças Mitocondriais no Adulto; Qualidade de Vida; Newcastle Mitochondrial Quality of life measure; Estudo de Validação para a População Portuguesa; Medidas de Prognóstico Reportadas pelo Doente; Mitochondrial Diseases in Adults; Quality of Life; Newcastle Mitochondrial Quality of life measure; Validation Study for the Portuguese Population; Patient Reported Outcome Measures
Issue Date: 1-Jun-2017
Serial title, monograph or event: Doença mitocondrial no adulto: validação inicial da versão portuguesa de um instrumento de medição da qualidade de vida (Newcastle Mitochondrial Quality of life measure)
Place of publication or event: Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra, Portugal
Abstract: Introdução: As doenças mitocondriais são um grupo heterogéneo de doenças com elevada morbilidade, mortalidade e impacte na qualidade de vida dos doentes. Apesar da disponibilidade de instrumentos genéricos de medição da qualidade de vida associada à saúde (como o Medical Outcomes Study Short Form Health Survey 36 Item v2 (SF-36v2)), as suas propriedades inclusivas não permitem a perceção de todos os aspetos relevantes de uma condição particular, pelo que há necessidade de desenvolver instrumentos de medição específicos de doença. A Newcastle Mitochondrial Quality of life measure (NMQ) é um instrumento de medição da qualidade de vida específico para os doentes com diagnóstico de doença mitocondrial, composto por 63 itens divididos por 16 domínios unidimensionais. Foi desenvolvida e validada numa população britânica, não estando descrito na literatura o seu uso ou validação noutras culturas. O nosso objetivo foi a validação inicial da NMQ para a população portuguesa adulta.Métodos: Incluímos 33 doentes adultos com diagnóstico de doença mitocondrial, seguidos em consulta externa de Doenças Neurometabólicas do serviço de Neurologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Excluímos doentes com disfunção cognitiva major, impeditiva de responder aos questionários. Dados demográficos, clínicos e genéticos foram obtidos por consulta do processo clínico e por entrevista. Aplicámos o instrumento NMQ, após tradução da sua versão original. A avaliação psicométrica englobou o estudo da consistência interna, fiabilidade, validade (validade divergente, validade convergente, validade do agrupamento e validade da construção) e sensibilidade. Correlacionámos o questionário com a versão portuguesa do SF-36v2.Resultados: A consistência interna de cada dimensão ultrapassou uma taxa de sucesso de 0,4, sendo as dimensões Comida e Digestão e Rigidez Muscular as mais frágeis. A validade divergente e a validade do agrupamento foram adequadas para a maioria das dimensões. A fiabilidade das dimensões Dor, Enxaqueca/Cefaleias, Relações Pessoais, Papel/Apoio Social, Mobilidade, Atividades de Vida Diária e Estigma foi boa ou excelente (alfa de Cronbach > 0,8). As dimensões Comida e Digestão, Rigidez Muscular e Diabetes não foram fiáveis (alfa de Cronbach < 0,5). O instrumento não foi sensível a variações relacionadas com a idade ou idade reportada de início da doença. As dimensões da versão portuguesa da NMQ correlacionaram-se com dimensões similares da versão portuguesa do SF-36v2, mostrando validade convergente e boa validade da construção.Discussão: Obtivemos uma versão culturalmente equivalente da NMQ para a população adulta portuguesa. Este instrumento de medição é consistente, fiável e válido, embora sejam necessários mais estudos para avaliar a sua fiabilidade teste-reteste, sensibilidade e variabilidade inter-observador. De forma a obter uma melhor adaptação para a população estudada, sugerimos algumas alterações à versão original.
Background: Mitochondrial diseases are a heterogeneous group of disorders with important morbidity, mortality and impact in patients’ perceived quality of life. Despite the availability of generic health-related quality of life (HRQOL) measures (such as the Medical Outcomes Study Short Form Health Survey 36 Item v2 (SF-36v2)), their inclusive construct doesn’t capture all relevant aspects of a specific illness. Hence, there is a need to develop disease specific HRQOL measures. Newcastle Mitochondrial Quality of life measure (NMQ) is a mitochondrial disease specific HRQOL assessment instrument with 63 items within 16 unidimensional domains, developed and validated in a British population. There are no publications concerning its use or validation in other cultures. Our aim was the initial validation of NMQ to the adult Portuguese population.Methods: We included 33 adult patients with diagnosis of mitochondrial disease according to the modified Walker criteria followed in Neurometabolic Disorders consultations in the Neurology department of Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Patients with major cognitive impairment who could not answer the questionnaires were excluded. Demographics, clinical and genetic data were collected from clinical files and patient interviews. We used the NMQ, after translation of the original version. The psychometric evaluation encompassed assessment of internal consistency, reliability, validity (divergent validity, convergent validity, group validity and construct validity) and sensibility. We correlated the questionnaire with the Portuguese version of the SF-36v2.Results: Internal consistency of each of the domains exceeded the 0,4 success rate threshold, with Food and Digestion and Muscle Stiffness being the most fragile ones. Divergent validity and group validity were adequate for most of the domains. Reliability of Pain, Migraine/Headaches, Personal Relationships, Social Role/Support, Mobility, Activities of Daily Living and Stigma domains was good or excellent (Cronbach’s alpha > 0,8). Food and digestion, Muscle Stiffness and Diabetes weren’t reliable (Cronbach’s alpha < 0,5). The instrument was not sensible to variations due to age or reported age at onset. NMQ domain scores correlated with similar SF-36v2 domains, showing convergent validity and good construct validity. Discussion: We have found a culturally adapted version of NMQ to the Portuguese adult population. This instrument is a consistent, reliable and valid assessment tool, although more studies are needed in order to evaluate its test-retest reliability, sensibility and inter-rater reliability. To obtain a better adaptation to the studied population, we suggested some alterations to the original version.
Description: Trabalho de Projeto do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de Medicina
URI: http://hdl.handle.net/10316/81955
Rights: embargoedAccess
Appears in Collections:UC - Dissertações de Mestrado

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