Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/10316/80468
Title: Doença fúngica invasiva na imunodeficiência primária
Authors: Mota, Diana dos Santos 
Orientador: Gonçalves, Teresa Maria Fonseca Oliveira
Keywords: Pediatria; Síndromas de imunodeficiência; Infecções oportunistas; Fungos; Candidíase invasiva; Aspergilose pulmonar invasiva
Issue Date: Jan-2012
Abstract: Introdução: A Doença Fúngica Invasiva (DFI) constitui uma importante causa de morbilidade e mortalidade, em especial na população de pacientes imunocomprometidos, como os portadores de Imunodeficiências Primárias. Estas deficiências caracterizam-se por uma susceptibilidade aumentada às infecções, em particular às provocadas por agentes oportunistas. Considerando os mecanismos imunitários de defesa contra as infecções fúngicas invasivas, estas são observadas com elevada frequência nos doentes cujos defeitos se manifestam ao nível da imunidade celular e fagocítica. Objectivos: Perante a importância desta relação, o objectivo deste trabalho passou pela recolha e sistematização do conhecimento actual sobre a DFI, estudando não só conceitos fundamentais para a compreensão destas imunodeficiências, bem como fazendo um levantamento de estudos e casos clínicos publicados referentes à DFI nestes doentes. Esta resenha bibliográfica foi ainda completada pelo levantamento sumário de casos clínicos ocorridos no Hospital Pediátrico “Carmona da Mota”, do Centro Hospitalar de Coimbra. Desenvolvimento: A Doença Crónica Granulomatosa, imunodeficiência fagocítica mais comum, é aquela que apresenta maior incidência de DFI. A Imunodeficiência Combinada Grave, imunodeficiência combinada, além de outras infecções por múltiplos microrganismos também demonstra forte propensão para o seu desenvolvimento. Candida, Aspergillus e Pneumocystis, observaram-se mais frequentes, sendo implicados de forma variável na origem de doença nestes dois grupos de doentes. A incidência e a apresentação clínica das infecções, bem como o espectro de agentes fúngicos variam consoante a deficiência imunológica. Um elevado grau de suspeição e a determinação de um diagnóstico de certeza são fundamentais. Os primeiros agentes antifúngicos, como anfotericina B e fluconazol, são habitualmente eficazes, no entanto o seu uso pode estar condicionado pela sua toxicidade e pelo aparecimento de resistências. Novos antifúngicos têm sido desde então desenvolvidos e parecem ser tão eficazes quanto os anteriores, aumentando as opções para o tratamento médico destas infecções. A intervenção cirúrgica pode também ser considerada, enquanto a imunoterapia adjuvante gera ainda controvérsia quanto à sua utilização. Conclusão: Para o conhecimento profundo da relação entre a doença fúngica invasiva e a imunodeficiência primária, investigação científica é essencial. Estudos clínicos prospectivos ou retrospectivos permitirão esclarecer acerca do método de diagnóstico e do tratamento mais eficazes nos doentes afectados. A compreensão da interacção doente/agente fúngico permitirá o desenvolvimento de novas terapêuticas antifúngicas, bem como de vacinas, aumentando a sobrevida destes doentes, e em particular dos doentes pediátricos
Introduction: Invasive Fungal Disease (IFD) is an important cause of morbidity and mortality, especially in the immunocompromised patient population, such as those with primary immunodeficiencies. These deficiencies are characterized by an increased susceptibility to infections, particularly those caused by opportunistic agents. Considering the immune mechanisms of defense against invasive fungal infections, these are observed with high frequency in patients whose defects affect cellular and phagocytic immunity. Objectives: Given the importance of this relationship, the aim of this review was to collect and systematize the state of the art about this, studying not only the fundamental concepts for understanding these immunodeficiencies, as well as doing an exhaustive survey of published studies and clinical cases related to invasive fungal disease. This review was also completed by the brief presentation of clinical cases ocured in the Pediatric Hospital “Carmona da Mota”, Coimbra. State of the art: Chronic Granulomatous Disease, the most common phagocytic immunodeficiency, presents the highest incidence of invasive fungal disease. Severe Combined Immunodeficiency, combined immunodeficiency, in addition to other multiple organism infections, also demonstrates a strong susceptibility to the development of IFD. Candida, Aspergillus and Pneumocystis were more frequent, presenting different pathogenesis in these two groups of patients. The incidence and clinical presentation of infections as well as the spectrum of fungal agents vary depending on the underlying immune deficiency. A high degree of suspicion and the determination of an accurate diagnosis are essential. The primary antifungal agents, such as amphotericin B and fluconazole, provide effective treatment, however, its use has been limited due to toxicity and resistance. New antifungal agents have been developed since then and seem to be as effective as the previous, increasing the options for medical treatment of these infections. Surgical intervention may also be considered, as adjuvant immunotherapy still generates controversy regarding its use. Conclusion: For in-depth knowledge of the relationship between invasive fungal disease and primary immunodeficiencies, it urges more scientific and clinical research studies. Prospective or retrospective clinical studies will allow to enlightening of better techniques and the most efficient treatment strategies. The understanding of the interaction patient/fungal agent will help in the development of novel antifungal therapies and vaccines, increasing the survival of these patients, particularly in the pediatric population.
Description: Trabalho final de mestrado integrado em Medicina área científica de Pediatria, apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
URI: http://hdl.handle.net/10316/80468
Rights: openAccess
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