Manifestações pulmonares do lúpus eritematoso sistémico

Abstract

O Lúpus Eritematoso Sistémico é uma doença auto-imune que afecta mais frequentemente as mulheres em idade fértil, caracterizada por alterações imunológicas e envolvimento multissistémico, podendo afectar praticamente todos os órgãos e sistemas. O envolvimento pulmonar ocorre em mais de metade dos pacientes, podendo ser a primeira manifestação ou surgir mais tardiamente na evolução da doença. Todos os componentes do sistema respiratório podem ser afectados - pleura, parênquima, vias aéreas, vasculatura pulmonar e músculos respiratórios - contribuindo para a morbilidade e mortalidade da doença. De facto, e apesar de não ser a maior causa de morte no Lúpus Eritematoso Sistémico, a doença pulmonar é um indicador do prognóstico global. As manifestações do Lúpus Eritematoso Sistémico clássicas são geralmente pesquisadas e detectadas precocemente, o mesmo não acontecendo com o envolvimento pulmonar, que apesar de ser relativamente frequente é geralmente subtil numa fase precoce, escapando à detecção. O envolvimento pleural é a manifestação pulmonar mais frequente, com uma prevalência de 30-60%. No entanto são algumas das manifestações menos frequentes que são mais devastadoras, como a hemorragia pulmonar que apresenta uma taxa de mortalidade de 50-90%. O desenvolvimento de novas terapêuticas dirigidas a manifestações específicas fez com que a taxa de mortalidade diminuísse, no entanto algumas dessas novas medidas podem aumentar o risco de desenvolver infecções ou outras complicações. Este trabalho revê, assim, a prevalência, clínica, imagiologia, histopatologia, tratamento e prognóstico das diversas manifestações pulmonares do Lúpus Eritematoso Sistémico

Systemic Lupus Erythematosus is an autoimmune disease that affects more frequently women of childbearing age, characterized by immunologic abnormalities and multisystemic involvement, which may affect almost any organ or system. Pulmonary involvement occurs in more than half of the patients and it can be the first manifestation or appear later in the progression of the disease. Any part of the respiratory system can be affected – pleura, parenchyma, airways, pulmonary vasculature and respiratory muscles - contributing to the morbidity and mortality. In fact, despite not being the biggest cause of death in systemic lupus erythematosus, pulmonary disease is an indicator of overall prognosis. The classical manifestations of lupus erythematosus are usually studied and detected early, but this does not happen with pulmonary involvement, which despite being relatively common is usually subtle at an early stage, thus escaping detection. Pleural involvement is the most common pulmonary manifestation, with a prevalence of 30-60%. However some of the less frequent manifestations are the most devastating, such as pulmonary hemorrhage that has a mortality rate of 50-90%. The development of new therapies targeted at specific manifestations led to the decrease of the mortality rate, however some of these may increase the risk of developing infections or other complications. So, this paper reviews the prevalence, clinical, imaging, histopathology, treatment and prognosis of the various pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus