Quistos do colédoco em idade pediátrica

Abstract

Introdução: Quistos do colédoco são uma condição congénita caracterizada por dilatações das vias biliares. Embora raras no mundo ocidental, com uma incidência de 1 em 100 000 a 150 000 nados vivos, são muito frequentes nos países asiáticos. Existe um importante risco de morbilidade e mortalidade associado à ausência de tratamento, de entre os quais o risco de transformação maligna. Assim, é essencial o diagnóstico precoce seguido do tratamento cirúrgico adequado e atempado. Objetivos: Neste estudo pretende-se apresentar a experiência do Serviço de Cirurgia do Hospital Pediátrico de Coimbra no tratamento de quistos do colédoco. Metodologia: Realizou-se um estudo retrospetivo de todos os casos de quisto do colédoco operados no referido Serviço por excisão total do quisto e hepaticojejunostomia em Y-de-Roux desde 1 de outubro de 1989 a 31 de outubro de 2011. Colheram-se dados dos processos clínicos relativos a demografia, quadro clínico, exames complementares de diagnóstico, complicações peri e pós-operatórias e seguimento pós-operatório. Para apresentação dos resultados recorreu-se à mediana, e limites mínimo e máximo para as variáveis numéricas e percentagens para sumarizar dados demográficos. Resultados: Analisaram-se um total de 12 casos. Onze pacientes (91,7%) eram do sexo feminino. A mediana da idade de início dos sintomas, idade do diagnóstico e idade com que se realizou a cirurgia curativa foi, respetivamente, 2,4, 2,5 e 4,2 anos. Os sintomas mais frequentes foram icterícia colestática (n=5), dor abdominal (n=3) e massa abdominal (n=1). Desenvolveram-se complicações decorrentes do quisto em 50% dos casos: colangite (n=4), pancreatite (n=1), peritonite por rutura do quisto (n=1). Foram classificados de acordo com a classificação de Todani em tipo I (n=6) e tipo IV (n=6). Não houve mortalidade. Não se detetaram alterações malignas. A taxa de complicações precoces foi de 16,7% (n=2) e de complicações tardias 9,1% (n=1). Apenas 1 dos 6 doentes com quistos do colédoco do tipo IV manteve dilatação persistente dos ductos intrahepáticos após ciurgia. Conclusões: O nosso estudo confirma a recomendação atual para excisão total e reconstrução por hepaticojejunostomia em Y-de-Roux para tratamento desta condição, em detrimento da cistoduodenostomia outrora recomendada. A análise da nossa série corrobora outras séries pediátricas relativamente à baixa morbilidade após o tratamento cirúrgico referido e à resolução pós-operatória precoce da dilatação dos ductos intrahepáticos presentes no quisto do colédoco do tipo IV-A.

Introduction: Choledochal cysts are congenital conditions characterized by dilatations of the biliary tree. Although the incidence in western population is 1 in 100,000-150,000 live births, it is remarkably higher in Asian countries. There is an important morbidity and mortality risk associated with the lack of treatment, namely the risk of biliary tract malignancies. A prompt and accurate diagnosis of choledochal cyst, followed by surgical management, is therefore essential. Objectives: The goal of this study was to review the experience of the Department of Surgery of the Pediatric Hospital of Coimbra in the management of choledochal cysts. Metodology: A retrospective review of every case of choledochal cyst undertaken at the Pediatric Hospital of Coimbra by total cyst excision and Roux-en-Y hepaticojejunostomy between October 1st 1989 and October 31st 2011. Data pertaining to patient demographics, clinical presentation, imaging studies, post-operative complications and long-term follow-up were collected from clinical patient files. In order to present the results median with range were calculated from the numeric variables and percentages were used to summarize demographic and practice data. Results: A total of 12 cases was analyzed. Eleven patients (91,7%) were female. The median age at onset of symptoms was 2.4 years, at clinical suspicion of choledochal malformation was 2.5 years and at surgery of 4.2 years. The most common symptoms were obstructive jaundice (n=5), abdominal pain (n=3) and abdominal mass (n=1). Complications of the choledochal cyst developed in 50% of patients: colangitis (n=4), pancreatitis (n=1), peritonitis due to cyst rupture (n=1). Cysts were classified according to Todani’s classification in type 1 (n=6) and type IV (n=6). There was no mortality. No signs of malignant transformation were found. Early complications developed in 16.7% (n=2) and late complications in 9.1% (n=1). Only 1 of the 6 patients with type IV cyst showed persistent dilatated intrahepatic biliary ducts after surgery. Conclusions: Our study confirms the current recommendation for total cyst excision and Roux-en-Y hepaticojejunostomy reconstruction as definitive treatment of choledochal cysts, as opposed to the cystoduodenostomy once recommended. Secondly, our study findings documented a low post-operative morbidity rate and early postoperative spontaneous extinction of the intrahepatic duct dilatation of the type IV-A choledochal cysts, supporting previous studies findings.