Feocromocitoma : o desafio do seu diagnóstico

Abstract

O feocromocitoma é um tumor raro derivado das células cromafins da glândula suprarrenal, ou menos frequentemente de localização extra-adrenal, que secreta catecolaminas. A principal manifestação clínica é a hipertensão arterial. Sintomas típicos incluem cefaleias, sudorese e palpitações. Estão também associadas formas graves de cardiomiopatias, insuficiência cardíaca, choque cardiogénico e falência multiorgânica. O diagnóstico bioquímico é feito através da determinação das catecolaminas e metanefrinas plasmáticas e urinárias. A TC, a RMN, o cintigrama com MIBG e a PET são os principais exames imagiológicos para o estudo da localização do tumor. Na sua grande maioria surge de forma esporádica, mas cerca de 10% dos casos ocorre em indivíduos portadores de mutações que predispõem ao desenvolvimento de síndromes genéticas. O reconhecimento dessas síndromes permite fazer uma abordagem mais precoce da doença em indivíduos com uma probabilidade superior de a vir a desenvolver. Com este trabalho foi possível rever os principais pontos de relevo no diagnóstico de feocromocitoma e a melhor forma de o investigar e estudar na prática clínica.

A pheochromocytoma is a rare tumor derived from chromaffin cells of the adrenal gland, or less frequently in the extra-adrenal paraganglia, which secretes catecholamines. The main clinical manifestation is arterial hypertension. Typical symptoms include headache, diaphoresis and palpitations. They are also associated with severe forms of cardiomyopathy, heart failure, cardiogenic shock and multiorgan failure. The biochemical diagnosis is based on determination of plasma and urinary catecholamines and metanephrines. CT, MRI, MIBG scan and PET scan are the main imaging exams of the tumor location. Mostly arise sporadically, but about 10% of the cases occur in individuals with mutations that predispose to the development of genetic syndromes. The recognition of those syndromes allows an early management of the disease in individuals with a higher likelihood of developing it. With this work it was possible to review the main points in the diagnosis of pheochromocytoma and its best management in clinical practice.