Colangite esclerosante primária : um estudo retrospetivo no CHUC

Abstract

Introdução: A Colangite Esclerosante Primária (CEP), caracterizada por fibrose concêntrica e obliterante com estenose e dilatação da árvore biliar, tem tido um aumento da sua incidência e prevalência nos últimos anos. Encontra-se associada a Doença Inflamatória Intestinal (DII) e a sua apresentação é assintomática, na maioria dos casos, sendo o seu diagnóstico tardio. O prognóstico é variável e o único tratamento que prolonga a sobrevida é o transplante hepático (TH). Este estudo tem como objetivo descrever a população com CEP seguida no serviço de Gastrenterologia no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC). Materiais e Métodos: Estudo retrospetivo dos doentes diagnosticados entre 1985 e 2013. Excluíram-se causas secundárias. Além da evolução clínica, bioquímica, imagiológica e histológica, procurou-se detetar doenças associadas e alterações na colonoscopia, endoscopia e ecografia. Fez-se, também, um estudo da subpopulação submetida a transplante hepático e a retransplante. Resultados: Incluídos 36 doentes (Sexo masculino – 63,9%, Média etária - 34,30 ±15,01) com clínica de apresentação de icterícia, prurido, dejeções líquidas e dor abdominal. Surgiram episódios de colangite em 25%. Encontra-se associada com Colite Ulcerosa (CU) em 50%, Doença de Crohn (DC) em 13,89% e Hepatite Autoimune (HAI) em 15,6%. O método de diagnóstico mais usado foi a biópsia hepática (72,2%). Detetaram-se 3 estenoses dominantes em que duas delas eram compatíveis com colangiocarcinoma. O tipo de extensão da CU mais comum é a pancolite, estando associada a inflamação do íleon e “rectal sparing”. Com a evolução da doença, foram detetadas varizes esofágicas em 44,4% e gastropatia hipertensiva em 33,3%. 31 doentes estão medicados com ácido ursodesoxicólico, desde o momento de diagnóstico, e 16 submetidos a TH (8,0±5,7 anos, em média, após o diagnóstico) A indicação mais comum foi a presença de cirrose biliar. Houve recorrência de CEP em 4 doentes, numa média de 10,5 ± 5,8 anos após TH. 3 foram retransplantados 10 ±7,94 anos após o primeiro TH. Desde o diagnóstico até à morte a média foi de 10,8 ±7,1 anos. Discussão e conclusão: A CEP é quase duas vezes mais frequente no sexo masculino e com maior incidência na terceira década de vida. No momento do diagnóstico, apresenta evidências compatíveis com doença colestática crónica. A CU está mais frequentemente associada do que a DC, tendo-se verificado que os achados característicos são pancolite e “rectal sparing”. Existem 6 casos de sobreposição com HAI. Com a evolução da doença, surgem complicações da hipertensão portal e colangiocarcinoma. O TH permanece o tratamento de escolha.

Introduction: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is characterized by concentric, obliterans fibrosis leading to stricturing and dilatation of the biliary tree. It has been seen an increase in incidence and prevalence, in recent years. It has been associated with inflammatory bowel disease (IBD) and its presentation is asymptomatic in most cases, with late diagnosis. The prognosis is variable and the only treatment which prolongs survival is liver transplantation (LT). This study aims to describe the population with PSC followed in Gastroenterology service at the Coimbra Hospital and University Center (CHUC). Methods: Retrospective study of patients diagnosed between 1985 and 2013. Secondary causes were excluded. In addition to clinical, biochemical, radiologic and histologic findings, we tried to detect associated diseases and characteristic findings in colonoscopy, endoscopy and ultrasound. A sub-population of patients, who underwent liver transplantation and retransplantation, was also studied. Results: Included 36 patients (Male - 63.9% Mean age - 34.3 ± 15.01) with clinical presentation of jaundice, itching, watery stools and abdominal pain. There were 25% episodes of cholangitis. 50% is associated with Ulcerative Colitis (UC). 13.89% with Crohn's Disease (CD) and 15.6% with Autoimmune Hepatitis (AIH). The most widely used diagnostic method was liver biopsy (72.2%). 3 dominant strictures were detected, in which two of them are compatible with cholangiocarcinoma. The most common type of UC extension is pancolitis and it is associated with backwash ileitis and rectal sparing. With the evolution of the disease, esophageal varices were detected in 44.4% and hypertensive gastropathy in 33.3%. 31 patients were treated with ursodeoxycholic acid at the time of diagnosis and 16 underwent LT (8.0 ± 5.7 years on average after diagnosis). The most common indication was the presence of biliary cirrhosis. There were PSC recurrence in 4 patients, a mean of 10.5 ± 5.80 years after LT. 3 were retransplanted 10 ± 7.94 years after the first LT. From diagnosis to death the average was 10.8 ± 7.1 years. Discussion and conclusion: PSC is almost twice as common in males and have greater incidence in the third decade of life. At diagnosis presents has a chronic cholestatic disease. The UC is more often associated than CD, having been found that the characteristic findings are pancolitis and "retal sparing". There are 6 cases of AIH-PSC overlap syndrome. With the progression of the disease, there are complications of portal hypertension and cholangiocarcinoma. TH remains the treatment of choice