Malformações vasculares do território hepático : dois casos clínicos

Abstract

As anomalias congénitas do sistema venoso porta são raras mas cada vez mais diagnosticadas devido à maior acessibilidade e acuidade dos meios imagiológicos disponíveis. Apresentam-se dois casos de anomalias congénitas do sistema venoso porta, selecionados de-vido à sua singularidade: o primeiro caso pela raridade da anomalia, o segundo pela apresenta-ção clínica atípica. O caso 1 refere-se ao de uma adolescente de 17 anos à qual foi detetada, incidentalmente, aos 4 anos, agenesia do tronco principal da veia porta associado a um shunt mesentérico-portal esquerdo (shunt Rex), anomalia que mimetiza o bypass realizado cirurgicamente em pediatria nos casos de trombose da veia porta extra-hepática, o shunt Meso-Rex. Presentemente conta com 160 meses de seguimento, sem qualquer evidência clínica ou laboratorial de doença. O caso 2 refere-se ao de uma adolescente de 17 anos com esplenomegalia e trombocitopenia diagnosticadas desde os 14 meses, sem aparente diagnóstico etiológico. Aos 9 anos, recorreu ao serviço de urgência por episódio de hemorragia digestiva alta na sequência de rutura de varizes esofágicas, tendo sido detetada uma transformação cavernomatosa da veia porta e duc-tus venosus patente (shunt portossistémico congénito). Ao longo de 8 anos de evolução, a do-ença foi complicada por hipertensão portal com hiperesplenismo, exuberante circulação hepá-tica colateral e aparecimento de múltiplos nódulos de regeneração hepáticos. Foi realizada oclu-são do shunt, por técnicas endovasculares, aos 15 anos e, 36 meses após o procedimento, a adolescente apresenta-se clinicamente estável e com estabilização da doença nodular hepática

Congenital portal system abnormalities are rare malformations increasingly recognized due to better accessibility and acuity of the new imaging assessment methods. We present two cases of congenital anomalies of the portal venous system selected for their singularity: the first case due to the rarity of the anomaly and the second case because of its atypical clinical presentation. The first case refers to a 17 year-old female with an incidental finding of portal trunk agenesis associated with a left mesenteric-portal shunt (Rex shunt), detected at the age of 4, anomaly that mimics the Meso-Rex shunt surgically performed in children with extra-hepatic portal vein thrombosis. Nowadays with 160 months of follow-up, she remains without any clinical or la-boratorial signs of disease. The second case reports to a 17 year-old female with splenomegaly and thrombocytopenia di-agnosed since 14 months of age, without apparent etiologic diagnosis. At the age of 9, she presented to the emergency department with severe gastrointestinal bleeding due to oesopha-geal varices rupture associated with a cavernomatous transformation of the portal vein and a patent ductus venosus (congenital portosystemic shunt). During the last 8 years, disease was complicated with portal hypertension and hypersplenism, with significant hepatic collateral cir-culation and multiple hepatic regenerative nodules. The shunt was occluded by endovascular techniques at 15 years of age. After 36 months, the child is clinically stable and imaging showed stable nodular hepatic disease as well