Síndrome de Landau-Kleffner : experiência de um hospital pediátrico terciário

Abstract

A síndrome de Landau-Kleffner, uma variante clínica do estado epilético elétrico durante o sono, é uma entidade clínico-eletroencefalográfica caracterizada por epilepsia com alterações paroxísticas no eletroencefalograma e perturbação da linguagem e do comportamento. Objectivos: Descreve o caso clínico de uma criança com o diagnóstico da Síndrome de Landau-Kleffner focando particularmente em aspetos clínicos e eletroencefalográficos, bem como a orientação terapêutica, concluindo acerca das particularidades do caso clínico relatado comparativamente com os dados das fontes bibliográficas utilizadas. Métodos: Trata-se de um estudo retrospetivo. Foram usados os dados de uma criança do sexo masculino atualmente com 8 anos de idade com o diagnóstico da Síndrome de Landau-Kleffner seguido nas consultas de Epilepsia e Neuropediatria do Serviço do Centro de Desenvolvimento da Criança do Hospital Pediátrico do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Resultados e conclusão: O presente estudo revelou que o caso avaliado apresenta alterações de linguagem, crises epiléticas e alterações cognitivas e comportamentais que correspondem às características da Síndrome de Landau-Kleffner descritas na bibliografia. A distinção deste caso dos outros descritos na literatura é a presença de um atraso global de desenvolvimento psicomotor prévio, atípico nos doentes com a Síndrome de Landau-Kleffner

Landau-Kleffner syndrome, a clinical version of electrical status epilepticus during sleep, is a clinical-electroencephalographic entity characterized by epilepsy with paroxysmal alterations in the electroencephalogram and perturbation of language and behaviour. Objective: We describe a case study of a child with the diagnosis of Landau-Kleffner syndrome focusing particularly on clinical and electroencephalografic aspects, as well as on therapeutic orientation, concluding about the particularities of the case study in comparison with the data from bibliographical sources. Methods: It is a retrospective study. We used data of an eight year-old boy with the diagnosis of Landau-Kleffner syndrome who was followed in the consultations of Epilepsy and Neuropediatrics of the Service of the Centre of Development of a Child in Pediatric Hospital of Hospital and University Center of Coimbra. Results and conclusion: The presented study revealed that the assessed case presents alterations of language and behaviour, seizures and cognitive alterations that correspond to the characteristics of Landau-Kleffner syndrome described in the bibliography. The distinction between this case and the cases described in the literature is the presence of previous global delay of psychomotor development, atypical for patients with Landau-Kleffner syndrome.