Manifestações extra-hepáticas sistémicas na cirrose biliar primária : prevalência e implicação prognóstica

Abstract

Introdução: Apesar das manifestações hepáticas da Cirrose Biliar Primária (CBP) estarem bem definidas, as manifestações sistémicas extra-hepáticas (MEH) associadas a esta patologia permanecem por estabelecer. Existe ainda uma escassa informação relativamente ao impacto que estas condições têm no curso natural da doença hepática e na sobrevida do doente. O objetivo principal deste trabalho foi determinar a prevalência das MEH em doentes com CBP e secundariamente, averiguar a possível associação entre estas condições e o prognóstico, incluindo a sobrevida global dos doentes. Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo caso-controlo, que incluiu oitenta e dois doentes com o diagnóstico de CBP, seguidos entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2014 no serviço de Gastrenterologia de um hospital terciário, subdivididos em dois grupos, consoante a presença (casos) ou ausência (controlos) de MEH. Foram avaliadas as diferenças entre os dois grupos, quanto a características clínicas, laboratoriais, histológicas, imunológicas e prognóstico. Resultados: Quarenta e quatro doentes (53,7%) apresentaram pelo menos uma MEH. As manifestações reumatológicas foram as mais comuns (41 casos, 50,0%), sendo a mais frequente a osteoporose, presente em 22 doentes (26,8%). O Síndrome de Sjogrën foi a condição autoimune mais prevalente (11 casos, 13,4%). Comparativamente aos doentes sem MEH, aqueles com MEH apresentaram alterações laboratoriais da enzimologia hepática (p=0,034 e p<0,001) e dos parâmetros inflamatórios mais marcadas (p=0,041 e p=0,015). Quanto ao prognóstico, os doentes com MEH desenvolveram mais complicações decorrentes da cirrose hepática (p=0,037), e integraram mais significativamente o grupo de pior prognóstico definido pela presença de complicações de cirrose hepática, necessidade de transplante e/ou mortalidade global (p=0,015) ou por CBP (p=0,027), sem no entanto se traduzir numa diminuição significativa da sobrevida global. Conclusão: No nosso estudo, a CBP cursou com MEH em cerca de metade dos casos. Esta associação correlacionou-se com um pior prognóstico da doença hepática sem, no entanto, ter influenciado a sobrevida global dos doentes. Serão necessários estudos futuros para compreender o verdadeiro impacto destas condições

Introduction: Despite the hepatic manifestations of Primary Biliary Cirrhosis (PBC) are well defined, systemic Extrahepatic Manifestations (EHM) associated with this disease remain to be established. There is scarce information about the impact that these conditions have on the natural course of liver disease and patient survival. The primary objective of this study was to determine the prevalence of EHM in patients with PBC and secondarily, to determine the possible association between these conditions and the prognosis, including overall survival of patients. Methods: It was performed a retrospective case-control study that included eighty-two patients with the diagnosis of PBC, followed between January 2000 and December 2014 in the gastroenterology department of a tertiary hospital, divided into two groups according to the presence (cases) or absence (controls) of EHM. The differences in clinical, laboratory, histological and immunological features and prognosis were evaluated between the two groups. Results: Forty-four patients (53,7%) had at least one EHM. The rheumatologic manifestations were the most common (41 patients, 50,0%), and the most frequent was osteoporosis, present in 22 patients (26,8%). The Sjogrën's Syndrome was the most prevalent autoimmune condition (11 cases, 13,4%). Compared to patients without EHM, those with EHM presented with more significant laboratory abnormalities of liver enzymology (p=0,034 and p<0,001) and inflammatory parameters (p=0,041 and p=0,015). About the prognosis, patients with EHM developed more complications of cirrhosis (p=0,037), and integrated more significantly the worse prognosis group defined by the presence of liver cirrhosis complications, need for transplantation and/or overall mortality (p=0,015) or CBP (p=0,027) without, however, would result in a significant decrease in overall survival. Conclusion: In our study, the PBC coursed with EHM in about half of the cases. This combination correlated with a worse prognosis of liver disease without, however, having influenced the overall survival of patients. Further studies are required to understand the true impact of these conditions.