Fatores de risco para morte súbita cardíaca na miocardiopatia hipertrófica

Abstract

A miocardiopatia hipertrófica é uma doença cardiovascular genética caracterizada pela hipertrofia do ventrículo esquerdo, sem dilatação das cavidades ventriculares, na ausência de outras doenças sistémicas capazes de provocar o grau de hipertrofia observado. Tem uma prevalência de cerca de 1:500 indivíduos. Perto de metade dos doentes têm história familiar positiva. Apresenta padrão de transmissão autossómica dominante e já foram identificados diversas mutações causadoras da doença. É uma doença altamente heterogénea podendo surgir em qualquer idade com manifestações clínicas diversas. A manifestação mais grave da miocardiopatia hipertrófica é a morte súbita cardíaca que ocorre numa incidência anual de 1%, usualmente devido a taquiarritmias ventriculares. Os fatores de risco major aceites para a morte súbita cardíaca na miocardiopatia hipertrófica incluem: antecedentes familiares de morte súbita inexplicada; síncope inexplicada; taquicardia ventricular não sustentada em eletrocardiografia monitorizado por Holter de 24horas; resposta anormal da tensão arterial ao exercício-físico e hipertrofia do ventrículo esquerdo com espessura máxima da parede ventricular> 30mm. Outros fatores de risco têm vindo a ser propostos. Estudos comprovam que a combinação de mais de um fator de risco está associada ao risco acrescido de morte súbita cardíaca. Atualmente ainda não existe nenhum plano de estratificação de risco plenamente delimitado, novos fatores de risco estão a surgir e poderão ter um papel importante na escolha dos doentes que devem ser alvo de medidas salvadoras da vida como a implantação de uma cardio-desfribrilhador implantável. Nesta revisão identificamos e descrevemos os fatores de risco major atualmente aceites e outros fatores de risco propostos. Os fatores de risco major aceites apresentam risco significativo para morte súbita cardíaca devendo ser pesquisados para a estratificação de risco na prevenção da morte súbita em doentes com miocardiopatia hipertrófica. A obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo e realce tardio com gadolínio na ressonância magnética estão significativamente associados a maior risco para morte súbita cardíaca podendo ser incluídos na estratificação de risco. Outros fatores de risco propostos demonstram um risco significativo, no entanto, devem ser pesquisados pontualmente em casos ambíguos. Hypertrophic Cardiomyopathy is a genetic cardiovascular disease, defined by unexplained left ventricular hypertrophy associated with nondilated ventricular chambers in the absence of another cardiac or systemic disease that in itself would be capable of producing the magnitude of hypertrophy evident in a given patient. The prevalence of hypertrophic cardiomyopathy is about 1:500 and near half the patients have a positive family history. Hypertrophic cardiomyopathy has an autosomal dominant heritance and numerous mutations are known to be responsible for the disease. It is highly heterogeneous in clinical expression and may appear in any age. Sudden cardiac death is the most devastating presentation of hypertrophic cardiomyopathy. It occurs with an annual incidence of 1%, usually due to ventricular tachyarrhythmia. Major risk factors accepted for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy include: family history of sudden cardiac death; personal history of unexplained syncope; non-sustained ventricular tachycardia on 24 hour Holter exam; abnormal blood pressure response to exercise and extreme left ventricular hypertrophy >30 mm wall thickness. Other risk factors have been proposed. Many studies prove that the combination of more than one risk factor is associated with a higher risk for sudden cardiac death. Currently, risk stratification is still not fully delimited. New risk factors are emerging and they may play an important role in choosing which patients are targets for life saving prevention therapy such as Cardiac Defibrillator Implantation. In this review, we identify and describe the major accepted risk factors and other possible risk factors. Major accepted risk factors have a significant risk for sudden cardiac death and should be used for risk stratification on preventing sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Left ventricular outflow tract obstruction and late gadolinium enhancement in magnetic resonance are significantly associated to higher risk for sudden death and can be used to stratify risk in these patients. Although other possible risk factors demonstrate a significant risk, they should only be used in uncertain cases.