Malformações congénitas pulmonares

Abstract

As malformações congénitas pulmonares englobam um conjunto de patologias raras tais como malformação adenomatóide quística ou malformação congénita das vias aéreas pulmonares (MCVA), sequestro pulmonar e quisto broncogénico, maioritariamente diagnosticadas in utero. As MCVA são as mais frequentes e uma vez diagnosticadas é difícil prever a sua evolução natural, podendo ocorrer manifestações clínicas logo após o nascimento ou manterem-se assintomáticas por longos períodos de tempo. O tratamento das lesões sintomáticas é inequivocamente cirúrgico. No entanto ainda não existe consenso sobre qual a atuação mais adequada perante uma lesão assintomática. A maioria dos autores defende a excisão cirúrgica das MCVA, independentemente da sintomatologia, tendo em conta o seu potencial infeccioso e maligno. Contudo, alguns defendem a cirurgia apenas nos casos sintomáticos e a vigilância das lesões assintomáticas, baseando-se na possibilidade de regressão e/ou resolução espontânea das mesmas. O objetivo deste trabalho é rever os estudos publicados sobre a terapêutica de MCVA assintomáticas, focando os argumentos utilizados e outcomes do tratamento aplicado. A estes dados juntam-se os de casos seguidos nos últimos 15 anos, no Hospital Pediátrico de Coimbra (HP), com esta patologia.

Congenital pulmonary malformations are rare, mainly diagnosed in utero. It´s difficult to predict the evolution of these lesions, with some being symptomatic after birth and some being asymptomatic for long periods of time. The treatment of the symptomatic lesions is undeniably surgical. However, there is no agreement amongst authors on how to perform it in an asymptomatic lesion. Most authors perform the surgical removal of all congenital pulmonary malformations, symptomatic and asymptomatic, based on the fact that there is a high probability of infections and because of the malignancies associated with these lesions. Contrarily, some authors only remove the symptomatic lesions and manage expectantly the asymptomatic ones, because there is a chance of regression and/or resolution. The aim of this paper is to review the studies published about the therapy of the asymptomatic lesions, focusing on the arguments used and the outcomes of the chosen procedure. A retrospective study with the cases followed in the Pediatric Hospital of Coimbra in the last 15 years is also made, comparing the results with the ones obtained in the review.