Transplante na polineuropatia amiloidótica familiar adquirida : bindicação ou contra-indicação?

Abstract

A Polineuropatia Amiloidótica Familiar Adquirida é uma patologia iatrogénica, descrita após a introdução da técnica de transplante hepático sequencial. Atualmente, o único tratamento para frenar a evolução da doença é o retransplante hepático. O principal objetivo deste trabalho é a análise do risco/benefício do retransplante, nomeadamente pela avaliação da morbimortalidade e qualidade de vida dos doentes com Polineuropatia Amiloidótica Familiar Adquirida. Para tal, procedeu-se à recolha e análise retrospetiva da informação contida nos processos clínicos dos doentes que desenvolveram clínica de Polineuropatia Amiloidótica Familiar Adquirida no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, e particularmente dos que realizaram retransplante, dados esses referentes ao período entre Outubro de 1995 e Junho de 2014. Verificou-se que para além de Polineuropatia Amiloidótica Familiar Adquirida apresentar um início muito mais precoce, também tem uma evolução muito mais rápida quando comparada com a verificada em doentes com Polineuropatia Amiloidótica Familiar hereditária, o que questiona a utilização desses dadores. A análise das complicações, morbimortalidade e evolução da qualidade de vida após o retransplante conclui que o mesmo é um procedimento seguro, obtendo os doentes um benefício claro.

The Acquired Familial Amyloidotic Polineuropathy is an iatrogenic disease and it was described after development of domino liver transplantation. At the moment, the only treatment to retard the progression of this disease is liver retransplantation. The central purpose of this dissertation is an analysis of risk/benefit of Retransplantation, including the assessment of morbidity and quality of life of the patients with Acquired Familial Amyloidotic Polineuropathy. To do this assessment, we proceeded to a retrospective collection and analysis of clinical records of patients with symptoms of Acquired Familial Amyloidotic Polineuropathy at Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, between October 1995 and June 2014, particularly those who were submitted to retransplantation. It was found Acquired Familial Amyloidotic Polineuropathy not only presents a much earlier onset, but it has also a faster development when compared with patients with Familial Amyloidotic Polineuropathy, facts that challenge the concept of the use of such grafts. The analysis of complications, morbidity and quality of life after retransplantation concludes that it is a safe procedure, where patients get a clear benefit.