Síndrome de Lyell : perigo na prescrição médica

Abstract

Introdução: A Síndrome de Lyell constitui uma reacção idiossincrática grave, maioritariamente induzida por fármacos e que atinge difusamente pele e mucosas. O prognóstico pode ser previsto com alguma precisão pela escala SCORTEN e o tratamento exige a suspensão imediata da medicação causal, bem como a referenciação para uma Unidade de Queimados que proporcione cuidados diferenciados. Material e Métodos: Estudo retrospectivo de 5 vítimas autopsiadas no INMLCF – Delegação do Centro, entre Janeiro de 2007 e Janeiro de 2014, falecidas por complicações desta entidade. Foram avaliados parâmetros pessoais e inerentes à abordagem terapêutica que poderão ter influenciado o desfecho fatal e, eventualmente, determinado uma alegação de negligência médica. Resultados: Três mulheres e dois homens, com média de idades de 63,4±17,2 anos, com envolvimento de 45,3±17,1% de superfície corporal total e SCORTEN de pelo menos 3,6±1,7. Em média os doentes demoraram 3,4±5,0 dias a procurar assistência médica, sendo a medicação suspeita imediatamente interrompida em todos os casos e verificando-se num intervalo médio de 9,4±12,3 dias até referenciação para a Unidade de Queimados. Em dois dos casos a família apresentou queixa de negligência médica. Conclusão: Alguns doentes protelam a procura de assistência médica perante a sintomatologia, sendo invariavelmente esta síndrome confundida com a síndrome de hipersenssibilidade induzida por fármacos. Verifica-se um deferimento substancial na referenciação para Unidade de Queimados. Ainda que a maioria dos casos não acarrete consequências legais face à difícil abordagem desta entidade, os profissionais de saúde não devem tornar-se displicentes, pois um desfecho clínico e/ou judicial desfavorável constitui uma realidade possível.

Introduction: Lyell Syndrome is a severe idiossyncratic reaction, mainly druginduced that affects skin and mucosae diffusely. Prognosis can be accurately predicted by SCORTEN scoring system and treatment demands immediate withdrawal of culprit drug and early transfer to a Burn Unit that provides differential care. Material and Methods: retrospective study of 5 autopsied victims in INMLCF – Delegação do Centro, between January 2007 and January 2014, died of Lyell Syndrome’s complications. Personal and therapy approach parameters that could have influenced a fatal outcome and, eventually, determined medical liability were evaluated. Results: three females and two males, with a mean age of 63,4±17,2 years, 45,3±17,1% of total body surface area involved and SCORTEN up to 3,6±1,7. Patients took 3,4±5,0 days to seek out medical assistance, with immediate suspension of the causative drug in every case and a mean of 9,4±12,3 days until transfer to a Burn Unit. Two families pressed charges for medical malpractice. Conclusion: some patients postpone looking for a doctor when symptoms first present and this syndrome is often mistaken for drug-induced hypersensitivity syndrome. There is also a substantial deference to refer to a Burn Unit. Regardless most cases do not entail legal consequences due to a difficult approach of this entity, health professionals should not become careless, since clinical and/or judicial closure is a possible reality