Uma Revisão sobre Pioderma Gangrenoso

Abstract

PG is a prototype of neutrophilic dermatoses, often associated with pathergy and various systemic diseases, notably inflammatory bowel disease, rheumatoid arthritis, hematological disorders, neoplasms, and autoinflammatory syndromes. Its etiopathogenesis is complex and remains poorly understood. However, the most accepted explanatory theories currently involve neutrophil dysfunction, immunological/inflammatory dysregulation, and genetic alterations. PG lesions can be single or multiple, with varying degrees of severity, dimensions, and morphologies, affecting different regions of the body. The most recognized clinical variants of PG are ulcerative/classic, bullous, pustular, vegetative, peristomal, and post-surgical. Despite being considered a neutrophilic dermatosis, extracutaneous involvement is possible. The diagnosis of PG is notably challenging due to variable clinical presentation and the absence of specific laboratory and histological findings. Moreover, it is a rare disease whose lesions can mimic numerous pathologies. A wide array of complementary tests may be required not only to rule out alternative diagnoses but also to investigate underlying systemic diseases and extracutaneous manifestations. PG treatment relies on a multimodal approach aimed at reducing inflammation and consequently disease activity, treating associated comorbidities, optimizing wound healing, managing pain, and preventing/treating secondary infections. Thus, PG treatment is based on the use of topical and systemic immunosuppressive/immunomodulatory drugs, analgesia, and wound care, with appropriate dressings for the respective phase of the disease. PG is a potentially devastating disease with a significant impact on the quality of life of affected individuals, both physically and psychosocially. Therefore, this review aimed to provide a narrative synthesis of the published literature on PG, addressing its etiopathogenesis, epidemiology, clinical aspects (including different variants of PG and associated diseases), diagnosis (covering possible differential diagnoses, complementary tests, and proposed diagnostic criteria), treatment, prognosis, impact on quality of life, and patient management, to offer the medical community a better understanding and management capability of this disease.

O PG é um protótipo das dermatoses neutrofílicas, frequentemente associado à patergia e a diversas doenças sistémicas, nomeadamente DII, AR, distúrbios hematológicos, neoplasias e síndromes autoinflamatórias. A sua etiopatogenia é complexa e permanece mal compreendida. Todavia, as teorias explicativas mais aceites, na atualidade, envolvem a disfunção neutrofílica, a desregulação imunológica/inflamatória e alterações genéticas. As lesões de PG podem ser únicas ou múltiplas, com graus de gravidade, dimensões e morfologias diversas, afetando diferentes regiões do corpo. As variantes clínicas mais reconhecidas são o PG ulcerativo/clássico, bolhoso, pustular, vegetante, peristomal e pós cirúrgico. Apesar de ser considerada uma dermatose neutrofílica, o envolvimento extracutâneo é possível. O seu diagnóstico é notavelmente desafiador, dada a apresentação clínica variável e a ausência de achados laboratoriais e histológicos específicos. Além disso, é uma doença rara cujas lesões podem ser mimetizadas por inúmeras patologias. Um vasto cardápio de exames complementares pode ser requisitado, não só para descartar diagnósticos alternativos, como também para pesquisar doenças sistémicas subjacentes e manifestações extracutâneas. O tratamento do PG assenta numa abordagem multimodal cujos principais objetivos são reduzir a inflamação e consequentemente a atividade da doença, tratar comorbilidades associadas, otimizar a cicatrização das feridas, controlar a dor e prevenir/tratar infeções secundárias. Desta forma, o seu tratamento baseia-se no uso de fármacos imunossupressores/imunomoduladores tópicos e sistémicos, na analgesia e nos cuidados das feridas, com curativos apropriados à respetiva fase da doença. O PG é uma doença potencialmente devastadora, com um grande impacto na qualidade de vida dos afetados, a nível físico e psicossocial. Assim, esta revisão teve como objetivo realizar uma síntese narrativa da literatura publicada sobre o PG, abordando a sua etiopatogenia, epidemiologia, clínica (incluindo as diferentes variantes de PG e doenças associadas),diagnóstico (abordando possíveis diagnósticos diferenciais, exames complementares e critérios de diagnóstico propostos), tratamento, prognóstico, impacto na qualidade de vida e gestão do doente, para oferecer à comunidade médica uma melhor compreensão e capacidade de gestão desta doença.