Neurinoma do Acústico: Abordagem Diagnóstica e Terapêutica

Abstract

O neurinoma do acústico (NA) é um tumor benigno, de evolução indolente, que surge habitualmente no ramo vestibular do VIII par craniano. Apesar de benigno, a sua localização no meato acústico interno (MAI) e possível extensão ao ângulo pontocerebeloso (APC), pode resultar em sintomatologia com elevada morbilidade, por compressão de estruturas adjacentes, e até mesmo mortalidade caso o doente não seja submetido a tratamento atempadamente. A sintomatologia mais comum corresponde a surdez neurossensorial unilateral progressiva, acufenos e perturbações do equilíbrio. Numa primeira abordagem diagnóstica com suspeição de NA, está recomendada a realização de ressonância magnética (RM) cranioencefálica e de ouvidos com administração de contraste de gadolíneo, considerada o gold standard para o diagnóstico de NA. O diagnóstico de NA com dimensões cada vez menores tem vindo a ser significativo, o que contribui para a crescente necessidade de preservação funcional, com particular destaque para a preservação auditiva e função do nervo facial. As opções terapêuticas disponíveis incluem a abordagem conservadora, a cirurgia e a radiocirurgia estereotáxica com Gamma Knife® (RCEGK). A abordagem cirúrgica ocupa um papel central a nível terapêutico, dado que a resseção do NA é a melhor opção em termos de controlo tumoral. Contudo, o tratamento não cirúrgico tem sido alvo de utilização crescente. Doentes com NA de pequenas dimensões e assintomáticos são candidatos à abordagem conservadora com controlo imagiológico periódico através da RM. Em termos cirúrgicos, a via da fossa média (VFM) e a via retrossigmoideia (VRS) integram a cirurgia de preservação auditiva, com indicações distintas mediante a localização e dimensão tumoral. De um modo geral, NA de pequenas dimensões e maioritariamente intracanalares beneficiam com a VFM, enquanto NA de qualquer dimensão com extensão ao APC beneficiam com a VRS. Em contrapartida, a via translabiríntica (VTL) é reservada a doentes cuja função auditiva está muito deteriorada e não é passível de restauração. A via retrolabiríntica (VRL) é também uma via de acesso cirúrgica descrita para o tratamento do NA, embora atualmente menos utilizada. Recentemente, a RCEGK, como método terapêutico não invasivo, tem sido alvo de reconhecimento, destinada a doentes mais idosos, não passíveis de submissão a cirurgia, com resultados funcionais, quer em termos de preservação auditiva, como do nervo facial, bastante promissores. Assim, o NA deve ser abordado por uma equipa multidisciplinar experiente, com capacidade de integrar as abordagens terapêuticas disponíveis, de modo a proporcionar a mais elevada probabilidade de preservação funcional, diminuindo o risco de perda auditiva e de paralisia facial periférica, contribuindo para uma boa qualidade de vida.

Acoustic neuroma (AN) is a benign, slow-growing tumor, arising from the vestibular branch of the VIII cranial nerve. Although benign, its location in the internal acoustic canal (IAC) and possible extension to the cerebellopontine angle (CPA) may result in symptoms with high morbidity due to compression of adjacent structures, and even mortality if the patient doesn’t undergo timely treatment. The most common symptoms are progressive unilateral sensorineural hearing loss, tinnitus and balance disorders. In a first diagnostic approach with suspicion of AN, gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and ears is recommended, considered the gold standard for the diagnosis of AN. The diagnosis of AN with increasingly smaller dimensions has become significant, which contributes to the emergent need for functional preservation, with particular emphasis on hearing preservation and facial nerve function. Available therapeutic options include the conservative approach, surgery, and Gamma Knife stereotactic radiosurgery (GKSRS). The surgical approach plays a central role at the therapeutic level since resection of the AN is the best option for tumor control. However, non-surgical treatment is increasingly being used. Patients with small and asymptomatic AN are candidates for the conservative approach with periodic imaging control through MRI. The middle fossa approach (MFA) and the retrosigmoid approach (RSA) are part of hearing preservation surgery, with different indications according to tumor location and size. Small and mostly intracanalar AN benefit from MFA, while AN of any size with extension to the CPA benefit from RSA. In contrast, the translabyrinthine approach (TLA) is reserved for patients who do not have serviceable hearing preoperatively. The retrolabyrinthine approach (RLA) is also a described surgical approach for the treatment of AN, although it is currently less widely used. Recently, GKSRS as a non-invasive therapeutic method has been recognized for older patients who cannot undergo surgery, with very promising functional results, both in terms of hearing and facial nerve preservation. Thus, AN should be approached by an experienced multidisciplinary team with the ability to integrate the available therapeutic approaches to provide the highest probability of functional preservation, decreasing the risk of hearing loss and peripheral facial palsy, contributing to a good quality of life.