PAEDIATRIC PALLIATIVE CARE IN CHILDREN WITH COMPLEX HEART DISEASE – WHEN TO REFER?

Abstract

Introduction: Children affected by complex heart disease (CHD) have lifelong risks for morbidities and life-threatening events. Literature is currently scarce and no specific guidelines for paediatric palliative care (PPC) referral exist, whereby, our purpose was to create guidelines for PPC referral of this population in clinical practice.Methods: A systematic review of the relevant literature published between 2013 and 2023 was performed, in accordance with the protocol of Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA), in PubMed, Embase and Web of Science. The following combination of terms was used: Paediatric Palliative Care referral criteria AND (children with complex heart disease OR complex cardiac disease). Of a total of 43 articles, 11 were considered eligible by the inclusion and exclusion criteria. All significant data was gathered and condensed in a cohesive workflow of PPC and advance care planning.Results: Of a total of 43 articles, 11 were found to be eligible, based on the inclusion and exclusion criteria defined. Most articles evidenced a consensus regarding the referral of children presenting with single-ventricle cardiac conditions; pulmonary vein stenosis; pulmonary hypertension; symptomatic heart failure; myocardial dysfunction; associated trisomy 13 or 18; mechanical circulatory support; or heart transplant to a specialised PPC team. Treatment and care burden and the use of an implantable defibrillator or other advanced therapies were more controversial and cited in a small number of articles. In dubious cases and concomitant diagnoses or comorbidities, the general criteria for referral to PPC and the Paediatric Palliative Screening Scale (currently validated in portuguese) must be considered.Discussion and conclusions: Although generalised criteria for referral to PPC have been defined, reflection based on the diagnosis-related group may raise doubts, particularly when invasive curative procedures are available. Despite the scarcity of robust literature, general criteria have been found to exist. In this sense, the authors have established an algorithm for referral to PPC and stressed the importance of timely referral for avoiding unnecessary procedures and ensuring the adoption of a treatment approach suited to the needs of the children and their families. Future studies are required in order to analyse the applicability of this algorithm in paediatric cardiology settings and to assess the impact of timely referral of children with CHD on quality of life, symptomatic treatment and alignment between care plans and the wishes and choices of patients and their families.

Introdução: Crianças com cardiopatias complexas têm alto risco de comorbilidades e eventos ameaçadores de vida. Atualmente a literatura é escassa e não existem orientações específicas para o seu encaminhamento para cuidados paliativos pediátricos (CPP). Assim, este trabalho teve como objetivo criar normas para a referenciação aos CPP na prática clínica.Métodos: Foi realizada uma revisão sistemática da literatura relevante publicada entre 2013 e 2023, de acordo com o protocolo do Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA), na PubMed, Embase e Web of Science. A seguinte combinação de termos foi usada: Paediatric Palliative Care referral criteria AND (children with complex heart disease OR complex cardiac disease). Toda a informação significativa foi analisada e condensada num algoritmo coeso de referenciação aos CPP.Resultados: De um total de 43 artigos, 11 eram elegíveis pelos critérios de inclusão e exclusão. A maioria foi consensual em incluir crianças com uma condição cardíaca envolvendo ventrículo único, estenose da veia pulmonar, hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca sintomática, disfunção miocárdica, trissomia 13 ou 18 associada, sob suporte circulatório mecânico ou transplante cardíaco na referenciação a equipa especializada de CPP. A sobrecarga de tratamento e a utilização de desfibrilador implantável ou outra terapêutica avançada foram critérios menos consensuais por serem referidos numa minoria de artigos. Em casos dúbios ou na presença simultânea de outros diagnósticos ou comorbilidades, devem ser considerados os critérios generalistas de referenciação a CPP e a Paediatric Palliative Screening Scale (atualmente validada para português).Discussão e conclusão: Apesar de haver critérios generalistas de referenciação a CPP, a reflexão tendo em conta o grupo diagnóstico pode suscitar dúvidas, sobretudo em áreas com grande investimento em procedimentos invasivos, com possibilidade de cura. Apesar da escassez de literatura robusta, existem critérios praticamente transversais para referenciação a CPP, tendo as autoras criado um algoritmo de referenciação a CPP, enfatizando a importância da referenciação atempada como ferramenta para uma intervenção mais adequada às necessidades da criança e família, e evitando procedimentos fúteis. Será importante analisar, em estudos futuros, a aplicabilidade deste algoritmo nos serviços de cardiologia pediátrica, e o impacto da referenciação atempada nas crianças com cardiopatia complexa, nomeadamente na sua qualidade de vida, controlo de sintomas, sobrecarga do tratamento, e adequação dos planos antecipados de cuidados aos seus desejos e escolhas, assim como da sua família.