Estesioneuroblastoma da cavidade nasal: a propósito de um caso clínico

Abstract

Introdução: O estesioneuroblastoma, também denominado de neuroblastoma olfativo, é um tumor maligno raro da cavidade nasal que tem origem neuroectodérmica. Embora, na maioria dos casos, o tumor se desenvolva a partir do epitélio olfativo, localizado na parte superior da cavidade nasal, há relatos de casos com origem ectópica na porção inferior da mesma, ou mesmo no interior dos seios paranasais (por exemplo: seio maxilar). Clinicamente, pode apresentar sintomas inespecíficos, o que compromete o seu diagnóstico precoce. Manifesta-se sob a forma de obstrução nasal (70%), epistaxis (40%), náuseas, cefaleias, edema facial ou adenopatia cervical. A gestão e tratamento do estesioneuroblastoma são, na atualidade, temas bastante controversos, uma vez que há falta de casos descritos. Caso Clínico: Apresentamos um caso de um doente com diagnóstico final de estiesoneuroblastoma da cavidade nasal. Com sintomatologia inicial inespecífica de parestesias da hemiface direita, com 2 a 3 semanas de evolução, e ptose à direita. Com a realização de Ressonância Magnética Cerebral concluiu-se por ‘’meningioma da base do crânio’’. O resultado da biópsia estabeleceu o diagnóstico de estesioneuroblastoma da cavidade nasal, iniciando-se quimioterapia com intuito paliativo. Conclusão: O estesioneuroblastoma é um tumor raro e de mau prognóstico da cavidade nasal. É importante documentar a sua apresentação clínica e imagiológica, bem como o algoritmo diagnóstico e tratamento, de modo a melhorar a sobrevida dos doentes. Este trabalho destaca a importância de abordagem desta doença.

Introduction: Esthesioneuroblastoma, also known as olfactory neuroblastoma, is a rare malignant tumor of the nasal cavity that has a neuroectodermal origin. Although in most cases the tumor develops from the olfactory epithelium, located in the upper part of the nasal cavity, there are reports of cases with ectopic origin in the lower part of the nasal cavity, or even inside the paranasal sinuses (e.g. maxillary sinus). Clinically, it can present with nonspecific symptoms, which compromises its early diagnosis. It manifests as nasal obstruction, epistaxis, nausea, headaches, facial edema or cervical lymphadenopathy. The management and treatment of esthesioneuroblastoma are currently controversial topics, since there is a lack of reported cases. Case Report: We present a case of a patient with a final diagnosis of esthesioneuroblastoma of the nasal cavity. The patient initially presented with nonspecific symptoms of right hemiface paresthesia and ptosis on the right side, with 2-3 weeks of evolution. After a brain MRI, a ‘’meningioma at the base of the skull’’ was concluded. Biopsy results established the diagnosis of esthesioneuroblastoma of the nasal cavity, and palliative chemotherapy was initiated. Conclusion: Esthesioneuroblastoma is a rare and poor-prognosis tumor of the nasal cavity. It is important to document its clinical and imaging presentation, as well as the diagnostic and treatment algorithm, in order to improve patient survival. This work highlights the importance of addressing this disease.