Hiperplasia Difusa Idiopática Pulmonar de Células Neuroendócrinas (“DIPNECH”) - relato de caso e revisão

Abstract

Este trabalho relata o caso de uma doente de 84 anos de idade seguida em consulta de Pneumologia desde 2017. Em 2010 iniciou queixas de tosse intermitente com expetoração mucóide, dispneia de esforço e sibilância, que se intensificaram progressivamente ao longo dos anos seguintes. Adicionalmente, foi identificada a presença de pequenos nódulos sólidos e um padrão de “atenuação em mosaico” em tomografia computorizada de alta resolução (TCAR). A doente não comportava comorbilidades relevantes para o quadro clínico atual e não apresentava antecedentes de tabagismo ou historial familiar de relevo. Ao exame objetivo evidenciavam-se alguns fervores basais em “velcro” e squeaks à auscultação pulmonar.Em consequência da clínica e dos resultados imagiológicos, procedeu-se a uma biópsia pulmonar por videotoracoscopia cirúrgica (VATS) que permitiu um enquadramento diagnóstico de Hiperplasia Difusa Idiopática Pulmonar de Células Neuroendócrinas (DIPNECH).Este trabalho relata o caso de uma doente de 84 anos de idade seguida em consulta de Pneumologia desde 2017. Em 2010 iniciou queixas de tosse intermitente com expetoração mucóide, dispneia de esforço e sibilância, que se intensificaram progressivamente ao longo dos anos seguintes. Adicionalmente, foi identificada a presença de pequenos nódulos sólidos e um padrão de “atenuação em mosaico” em tomografia computorizada de alta resolução (TCAR). A doente não comportava comorbilidades relevantes para o quadro clínico atual e não apresentava antecedentes de tabagismo ou historial familiar de relevo. Ao exame objetivo evidenciavam-se alguns fervores basais em “velcro” e squeaks à auscultação pulmonar.Em consequência da clínica e dos resultados imagiológicos, procedeu-se a uma biópsia pulmonar por videotoracoscopia cirúrgica (VATS) que permitiu um enquadramento diagnóstico de Hiperplasia Difusa Idiopática Pulmonar de Células Neuroendócrinas (DIPNECH).Este trabalho relata o caso de uma doente de 84 anos de idade seguida em consulta de Pneumologia desde 2017. Em 2010 iniciou queixas de tosse intermitente com expetoração mucóide, dispneia de esforço e sibilância, que se intensificaram progressivamente ao longo dos anos seguintes. Adicionalmente, foi identificada a presença de pequenos nódulos sólidos e um padrão de “atenuação em mosaico” em tomografia computorizada de alta resolução (TCAR). A doente não comportava comorbilidades relevantes para o quadro clínico atual e não apresentava antecedentes de tabagismo ou historial familiar de relevo. Ao exame objetivo evidenciavam-se alguns fervores basais em “velcro” e squeaks à auscultação pulmonar.Em consequência da clínica e dos resultados imagiológicos, procedeu-se a uma biópsia pulmonar por videotoracoscopia cirúrgica (VATS) que permitiu um enquadramento diagnóstico de Hiperplasia Difusa Idiopática Pulmonar de Células Neuroendócrinas (DIPNECH).Este trabalho relata o caso de uma doente de 84 anos de idade seguida em consulta de Pneumologia desde 2017. Em 2010 iniciou queixas de tosse intermitente com expetoração mucóide, dispneia de esforço e sibilância, que se intensificaram progressivamente ao longo dos anos seguintes. Adicionalmente, foi identificada a presença de pequenos nódulos sólidos e um padrão de “atenuação em mosaico” em tomografia computorizada de alta resolução (TCAR). A doente não comportava comorbilidades relevantes para o quadro clínico atual e não apresentava antecedentes de tabagismo ou historial familiar de relevo. Ao exame objetivo evidenciavam-se alguns fervores basais em “velcro” e squeaks à auscultação pulmonar.Em consequência da clínica e dos resultados imagiológicos, procedeu-se a uma biópsia pulmonar por videotoracoscopia cirúrgica (VATS) que permitiu um enquadramento diagnóstico de Hiperplasia Difusa Idiopática Pulmonar de Células Neuroendócrinas (DIPNECH).Este trabalho relata o caso de uma doente de 84 anos de idade seguida em consulta de Pneumologia desde 2017. Em 2010 iniciou queixas de tosse intermitente com expetoração mucóide, dispneia de esforço e sibilância, que se intensificaram progressivamente ao longo dos anos seguintes. Adicionalmente, foi identificada a presença de pequenos nódulos sólidos e um padrão de “atenuação em mosaico” em tomografia computorizada de alta resolução (TCAR). A doente não comportava comorbilidades relevantes para o quadro clínico atual e não apresentava antecedentes de tabagismo ou historial familiar de relevo. Ao exame objetivo evidenciavam-se alguns fervores basais em “velcro” e squeaks à auscultação pulmonar.Em consequência da clínica e dos resultados imagiológicos, procedeu-se a uma biópsia pulmonar por videotoracoscopia cirúrgica (VATS) que permitiu um enquadramento diagnóstico de Hiperplasia Difusa Idiopática Pulmonar de Células Neuroendócrinas (DIPNECH).

This paper reports the case of an 84-year-old female patient, followed in a Pulmonology outpatient clinic since 2017. In 2010, she started presenting intermittent cough with mucoid sputum, exertional dyspnea and wheezing, which progressively evolved over the following years. In addition, high resolution computed tomography (HRCT) of the chest showed small solid nodules and a mosaic pattern of attenuation. The patient had no relevant comorbidities for the current clinical picture and no history of smoking or significant family history. Physical examination presented basal velcro crackles and squeaks at lung auscultation.Because of the clinical and imaging findings, a lung biopsy was performed by surgical video-thoracoscopy (VATS), which led to a final diagnosis of Idiopathic Diffuse Pulmonary Hyperplasia of Neuroendocrine Cells (DIPNECH).This paper reports the case of an 84-year-old female patient, followed in a Pulmonology outpatient clinic since 2017. In 2010, she started presenting intermittent cough with mucoid sputum, exertional dyspnea and wheezing, which progressively evolved over the following years. In addition, high resolution computed tomography (HRCT) of the chest showed small solid nodules and a mosaic pattern of attenuation. The patient had no relevant comorbidities for the current clinical picture and no history of smoking or significant family history. Physical examination presented basal velcro crackles and squeaks at lung auscultation.Because of the clinical and imaging findings, a lung biopsy was performed by surgical video-thoracoscopy (VATS), which led to a final diagnosis of Idiopathic Diffuse Pulmonary Hyperplasia of Neuroendocrine Cells (DIPNECH).This paper reports the case of an 84-year-old female patient, followed in a Pulmonology outpatient clinic since 2017. In 2010, she started presenting intermittent cough with mucoid sputum, exertional dyspnea and wheezing, which progressively evolved over the following years. In addition, high resolution computed tomography (HRCT) of the chest showed small solid nodules and a mosaic pattern of attenuation. The patient had no relevant comorbidities for the current clinical picture and no history of smoking or significant family history. Physical examination presented basal velcro crackles and squeaks at lung auscultation.Because of the clinical and imaging findings, a lung biopsy was performed by surgical video-thoracoscopy (VATS), which led to a final diagnosis of Idiopathic Diffuse Pulmonary Hyperplasia of Neuroendocrine Cells (DIPNECH).This paper reports the case of an 84-year-old female patient, followed in a Pulmonology outpatient clinic since 2017. In 2010, she started presenting intermittent cough with mucoid sputum, exertional dyspnea and wheezing, which progressively evolved over the following years. In addition, high resolution computed tomography (HRCT) of the chest showed small solid nodules and a mosaic pattern of attenuation. The patient had no relevant comorbidities for the current clinical picture and no history of smoking or significant family history. Physical examination presented basal velcro crackles and squeaks at lung auscultation.Because of the clinical and imaging findings, a lung biopsy was performed by surgical video-thoracoscopy (VATS), which led to a final diagnosis of Idiopathic Diffuse Pulmonary Hyperplasia of Neuroendocrine Cells (DIPNECH).This paper reports the case of an 84-year-old female patient, followed in a Pulmonology outpatient clinic since 2017. In 2010, she started presenting intermittent cough with mucoid sputum, exertional dyspnea and wheezing, which progressively evolved over the following years. In addition, high resolution computed tomography (HRCT) of the chest showed small solid nodules and a mosaic pattern of attenuation. The patient had no relevant comorbidities for the current clinical picture and no history of smoking or significant family history. Physical examination presented basal velcro crackles and squeaks at lung auscultation.Because of the clinical and imaging findings, a lung biopsy was performed by surgical video-thoracoscopy (VATS), which led to a final diagnosis of Idiopathic Diffuse Pulmonary Hyperplasia of Neuroendocrine Cells (DIPNECH).This paper reports the case of an 84-year-old female patient, followed in a Pulmonology outpatient clinic since 2017. In 2010, she started presenting intermittent cough with mucoid sputum, exertional dyspnea and wheezing, which progressively evolved over the following years. In addition, high resolution computed tomography (HRCT) of the chest showed small solid nodules and a mosaic pattern of attenuation. The patient had no relevant comorbidities for the current clinical picture and no history of smoking or significant family history. Physical examination presented basal velcro crackles and squeaks at lung auscultation.Because of the clinical and imaging findings, a lung biopsy was performed by surgical video-thoracoscopy (VATS)