A Case of Severe Cholestasis due to Hepatic AL Amyloidosis

Abstract

Introduction: Immunoglobulin light chain-associated amyloidosis results from extracellular tissue deposition of fibrilforming monoclonal immunoglobulin light chains, secreted by a clone of plasma cells. Although the liver is often involved histologically, most cases are clinically asymptomatic, and severe intrahepatic cholestasis as the primary manifestation of the disease is rare. Clinical Case: We report an unusual case of primary amyloidosis in a 71-year-old man, presenting with rapidly progressive cholestasis, associated with hepatomegaly. There are a few reported cases in the literature of cholestasis and acute liver failure as the first manifestations of AL amyloidosis. Conclusion: Infiltrative diseases, such as amyloidosis, must be considered when a patient presents with cholestatic hepatitis. A liver biopsy is essential for the diagnosis of amyloidosis when liver test abnormalities dominate the initial clinical presentation. Liver involvement in patients with amyloidosis is often an indicator of poor prognosis.

Introdução: A amiloidose associada a cadeias leves resulta da deposição tecidular de cadeias leves de imunoglobulina monoclonal, segregada por um clone de células plasmáticas. Embora o fígado esteja com frequência envolvido histologicamente, a maioria dos casos é clinicamente assintomática, e a colestase intra-hepática grave como manifestação primária da doença é rara. Caso clínico: Os autores relatam um caso raro de amiloidose primária num homem de 71 anos, manifestando colestase rapidamente progressiva, associada a hepatomegalia. Existem poucos casos descritos na literatura de colestase e insuficiência hepática aguda como a primeira manifestação de amiloidose AL. Conclusão: As doenças infiltrativas, como a amiloidose, devem ser consideradas quando um doente apresenta hepatite colestática. A biópsia hepática é essencial para o diagnóstico de amiloidose quando as alterações das provas hepáticas dominam a apresentação inicial. O envolvimento do fígado em pacientes com amiloidose é com frequência um indicador de mau prognóstico.