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https://hdl.handle.net/10316/102764
Title: | Tumor carcinóide do timo – Caso clínico | Other Titles: | Thymic carcinoid – case report | Authors: | Carvalho, Lina Fernandes, Luís Eugénio Ferreira, Filipe Januário, Filipa Robles, Diogo Sanches, Inês Vaz, Edgar Antunes, Manuel |
Keywords: | Timo; carcinóide; prognóstico; Thymus; carcinoid; prognosis | Issue Date: | 2010 | Serial title, monograph or event: | Revista Portuguesa de Pneumologia | Volume: | 16 | Issue: | 1 | Abstract: | Os tumores neuroendócrinos primários representam
cerca de 4% do total dos tumores do mediastino anterior,
incluindo o timo, afectando mais homens que
mulheres numa razão de 3:1 e apresentando uma
maior incidência entre os 40 e os 60 anos. Antigamente
classificados como timomas, desde 1972 são
considerados um grupo distinto de neoplasias tímicas,
podendo ser biologicamente activos, estando sobretudo
associados à síndroma NEM -1 (19 a 25%
dos doentes, sendo nestes casos mais agressivos).
São descritos como tendo grande progressão local, recorrência
e metástases em elevada percentagem de casos,
o que determina um mau prognóstico. O estadiamento
é o parâmetro mais importante para determinar
a sobrevida. Tumores detectados em fase precoce e
capsulados associam -se a um excelente prognóstico,
enquanto em estádios avançados, localmente invasivos,
têm prognóstico relativamente pobre. A remoção cirúrgica completa, para todos os tumores
tímicos, é a base da terapêutica e o factor crítico para
a sobrevivência a longo prazo, independentemente do
tipo histológico. São uma causa de morte importante,
nomeadamente os tumores associados a NEM -1 e síndroma
de Cushing, e há autores que defendem a realização
de timectomia profiláctica nestes doentes. Primary neuroendocrine tumours (carcinoid tumours) account for about 4% of anterior mediastinal tumours concerning thymus localization. They appear to have a male predilection (3:1 ratio) and occur mostly between 40 and 60 years of age. Classified primarily as thymomas, they have been considered a different group of thymic neoplasia since 1972. They can be biologically active, mostly associated with MEN -1 (19 -25% of patients and more aggressive in these cases). As a locally invasive disease, with recurrence and metastasis in a high percentage of cases, it correlates with a poor prognosis. Staging is the most important determinant of survival. Encapsulated tumours diagnosed in early stages have an excellent prognosis, while locally invasive tumours in more advanced stages have a relatively poor prognosis as happens with thymomas. Complete surgical removal is the critical factor for long -term survival rates and the basis for treatment of all thymic tumours, independent of histologic type. As an important cause of death, especially in carcinoid tumours associated with MEN -1 and Cushing’s syndrome, some authors advocate the need for profilactic thymectomy in these patients. |
URI: | https://hdl.handle.net/10316/102764 | ISSN: | 08732159 | DOI: | 10.1016/S0873-2159(15)30016-7 | Rights: | openAccess |
Appears in Collections: | FLUC Geografia - Artigos em Revistas Nacionais |
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