Acute non-neoplastic myelopathies in paediatric age: 11 years of experience in review.

Abstract

Introdução: As mielopatias correspondem a lesões na medula espinhal, sendo consideradas agudas quando os sintomas progridem e atingem o nadir no máximo de 21 dias após o seu início. Podem ter distintas etiologias, incluindo inflamatória, degenerativa, infeciosa e vascular, para além de traumática e neoplásica, mesmo em idade pediátrica. O objetivo deste estudo é caracterizar uma coorte de crianças e adolescentes com diagnóstico de mielopatia aguda não neoplásica, comparando as diferentes etiologias, com base na revisão dos seus processos clínicos. Métodos: Foi realizado um estudo observacional retrospetivo, para o qual se recrutaram crianças com idades compreendidas entre os 0 e 18 anos, com diagnóstico de mielopatia aguda não neoplásica e acompanhadas no nosso centro, nos últimos 11 anos. Foram analisadas as manifestações clínicas apresentadas, os resultados dos exames complementares de diagnóstico efetuados, os tratamentos instituídos e o prognóstico funcional dos doentes. Resultados: Foram diagnosticados 36 casos de mielopatias agudas não neoplásicas no nosso centro, no período de tempo considerado. A idade média foi 10.8 ± 5.3 anos. Dos 36 casos, 16 (46%) são de etiologia desmielinizante e inflamatória, 13 (37%) são de etiologia vascular, 3 (6%) de causa infeciosa e 4 (11%) de etiologia idiopática. Um dos sintomas iniciais mais comuns foi a fraqueza muscular (68.9%), havendo queixas sensitivas em 48.3% dos casos. A dor, como sintoma inicial, foi reportada em apenas 20%, estando associada a etiologia idiopática (p=0.05). Todos os doentes com mielopatia de origem vascular descreveram um início hiperagudo dos sintomas (p<0.001) e 75% dos doentes com mielopatia desmielinizante e inflamatória apresentaram um início subagudo. O estudo por ressonância magnética mostrou que a presença concomitante de lesões cerebrais está mais relacionada com a etiologia desmielinizante e inflamatória (p=0.003). O estudo da medula espinhal mostrou haver uma relação significativa entre a presença de lesões anteriores em corte axial e a etiologia vascular (p=0.018). Relativamente ao prognóstico, verificou-se a existência de uma relação significativa entre uma pior evolução e um início de sintomas hiperagudo (p=0.024). Conclusão: Mielopatias agudas de causas não neoplásicas não são muito comuns em doentes pediátricos. Conhecer as particularidades destas entidades, nesta população, é crucial para estabelecer uma abordagem clínica eficaz, com um potencial impacto positivo na qualidade de vida das crianças, adolescentes e das suas famílias, a curto, médio e longo prazo.

Introduction: Myelopathies correspond to spinal cord injuries, being considered acute when symptoms progress and reach the nadir within a maximum of 21 days after its onset. They can have different etiologies, including inflammatory, degenerative, infectious and vascular, in addition to traumatic and neoplastic, even at paediatric age. The aim of this study is to characterize a cohort of children and adolescents diagnosed with non-neoplastic acute myelopathy, comparing the different aetiologies, based on a review of their clinical files.Methods: A retrospective observational study was carried out, for which children aged between 0 and 18 years, diagnosed with non-neoplastic acute myelopathy and followed up at our center for the last 11 years, were recruited. The clinical manifestations presented, the results of the complementary diagnostic tests performed, the treatments prescribed, and the functional prognosis of the patients were analyzed.Results: Thirty-six cases of non-neoplastic acute myelopathies were diagnosed in our center during the period considered. The mean age was 10.8 ± 5.3 years. Of the 36 cases, 16 (46%) are of demyelinating and inflammatory etiology, 13 (37%) are of vascular etiology, 3 (6%) of infectious cause and 4 (11%) of idiopathic etiology. One of the most common initial symptoms was muscle weakness (68.9%), with sensory complaints in 48.3% of cases. Pain, as an initial symptom, was reported in only 20%, being associated with an idiopathic etiology (p=0.05). All patients with myelopathy of vascular origin described a hyperacute onset of symptoms (p<0.001) and 75% of patients with demyelinating and inflammatory myelopathy had a subacute onset. The magnetic resonance study showed that the concomitant presence of brain lesions is more related to the demyelinating and inflammatory etiology (p=0.003). The spinal cord study showed a significant relationship between the presence of anterior lesions in axial section and vascular etiology (p=0.018). Regarding prognosis, there was a significant relationship between a worse outcome and a hyperacute onset of symptoms (p=0.024).Conclusion: Acute myelopathies of non-neoplastic causes are not very common in paediatric patients. Knowing the particularities of these entities, in this population, is crucial to establish an effective clinical approach, with a potential positive impact on the quality of life of children, adolescents and their families, in the short, medium and long term.