When Eagle Syndrome knocks on the cardiologist's door — regarding a clinical case study

Abstract

Eagle Syndrome (ES) is a rare disease caused by stylohyoid complex abnormalities, such as an elongated styloid process. Albeit frequently associated to cervical and orofacial pain, it can present with distinct symptomatology, triggered by neck movements that result in the compression of neurovascular structures, conditioning one of two described presentations: the classic one (stylohyoid syndrome) or the vascular one (stylocarotid syndrome). In this paper we describe the clinical case of a 33-year-old male with bilateral elongated styloid processes, presenting solely with recurrent syncope preceded by prodromic symptoms, triggered by neck extension and rotation. To our knowledge this is the first time that a case of ES has been described with this presentation, and in the field of cardiology. As in other published articles, where atypical ES is reported in different contexts, a multidisciplinary approach to this diagnostic hypothesis is recommended, with an emphasis on a detailed clinical history, considering that many patients often go through several doctor appointments before a diagnosis is made.We argue that this disease may be subjected to an underdiagnosis bias, and with this paper we aim to raise awareness for this often-under-recognized diagnostic hypothesis as a possibility for patients who still bear the diagnosis of syncope of unknown etiology. Stylohyoid complex anomalies can be overlooked as simple anatomic variants, not remarked at all, or undetectable, by lack of imaging studies of the cervical region. Hence, they could be neglected as a cause for symptoms other than classic orofacial pain and dysphagia, for which Eagle Syndrome is mostly known for. In such cases, thorough clinical history and cervical region examination might reveal a tendency for positioning of the head to influence symptom manifestation, leading to further studies to corroborate the diagnosis.

A síndrome de Eagle (SE) é uma doença rara causada por alterações no complexo estilohioideu, mais frequentemente associada ao alongamento dos processos estilóides. Pode assumir quadros sintomatológicos discrepantes, geralmente pautados por dor cervical ou orofacial, desencadeados pela movimentação do pescoço e consequente compressão de estruturas neurovasculares, condicionando uma de duas apresentações descritas: a clássica (síndrome estilohioideu) ou a vascular (síndrome estilocarotídeo). Neste trabalho descrevemos o caso de um homem de 33 anos com um prolongamento bilateral dos processos estilóides, sem a dor característica desta síndrome. A sua única manifestação consiste em síncopes de repetição precedidas de pródromos vegetativos, relacionadas com movimentos de extensão e rotação do pescoço. Tanto quanto é do nosso conhecimento, esta é a primeira vez que se descreve um caso de SE com esta apresentação, e na área da cardiologia. Tal como noutros trabalhos publicados, em que reportam a SE em contextos distintos e incomuns, é recomenda uma abordagem multidisciplinar a esta hipótese diagnóstica, com ênfase numa colheita detalhada da história clínica, tendo em conta os relatos publicados de doentes que passaram por vários médicos até terem um diagnóstico estabelecido. Argumentamos que esta doença pode estar sujeita a um viés de subdiagnóstico, sendo nosso objetivo sensibilizar médicos de diferentes áreas em contato com doentes com síncope recorrente de etiologia indeterminada, para a existência desta entidade, ainda pouco reconhecida.