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https://hdl.handle.net/10316/101067
Title: | IgG4-Related Esophageal Disease Presenting as Esophagitis with Chronic Strictures | Authors: | Correia, Catarina Moreira, Hélder Almeida, Nuno Soares, Marta Cipriano, Augusta Figueiredo, Pedro |
Keywords: | IgG4; Doença relacionada com IgG4; Estenose crónica | Issue Date: | 2021 | Serial title, monograph or event: | GE Portuguese Journal of Gastroenterology | Abstract: | IgG4-related disease is a recently recognized autoimmune
systemic disorder that has been described in various organs.
The disease is characterized histologically by a dense lymphoplasmacytic
infiltrate with IgG4-positive cells, storiform
fibrosis, obliterative phlebitis, and can be associated with
space-occupying lesions. IgG4-related disease involving the
upper gastrointestinal tract is rare. We report the case of a
30-year-old female patient with a long-standing history of
severe dysphagia and odynophagia. Symptoms persisted
despite anti-acid therapy, and control esophagogastroduodenoscopy
revealed endoscopic images consistent with a
nontransposable stenosis in the proximal esophagus. An underlying
autoimmune process was suspected, and topical
immunosuppressants were tried to control her disease. The
patient maintained disabling dysphagia secondary to chronic
esophageal strictures. A diagnosis of probable IgG4-related
disease was made after esophageal biopsies. Treatment
attempts with topical corticosteroids was not associated with a significant improvement of the symptoms of dysphagia
and odynophagia, possibly because of the chronic nature
of the disease associated with a high fibrotic component.
This report describes a case of IgG4-related esophageal
disease presenting as chronic esophagitis with strictures. We
also briefly review the main histopathological features and
treatment options in IgG4-related disease. A doença relacionada com IgG4 é uma doença sistémica, autoimune, que pode acometer vários órgãos. Caracteriza- se histologicamente por um denso infiltrado linfoplasmocítico com células IgG4-positivas, fibrose e flebite obliterante, podendo estar associada a lesões ocupantes de espaço. A doença relacionada com IgG4 envolvendo o trato gastrointestinal superior é rara. Relatamos o caso de uma paciente de 30 anos com história de disfagia e odinofagia com vários anos de evolução, em que apesar da instituição de terapêutica antiácida, os sintomas persistiram. A endoscopia digestiva alta revelou imagens endoscópicas consistentes com uma estenose não transponível no esófago proximal. Suspeitou-se de um processo autoimune subjacente sendo tentada terapêutica imunossupressora tópica para controlo da doença. A paciente manteve disfagia incapacitante secundária a estenose esofágica crónica. O diagnóstico de provável doença relacionada com IgG4 foi feito após biópsias esofágicas. As tentativas de tratamento com corticosteroides tópicos não foram associadas a uma melhora significativa dos sintomas de disfagia e odinofagia, possivelmente devido à natureza crónica da doença associada a um elevado componente fibrótico. Este caso pretende ilustrar uma situação de doença esofágica relacionada com IgG4 apresentando- se como esofagite crónica estenosante. Apresentamos ainda, uma breve revisão das principais características histopatológicas e opções de tratamento em doenças relacionadas com IgG4. |
URI: | https://hdl.handle.net/10316/101067 | ISSN: | 2341-4545 2387-1954 |
DOI: | 10.1159/000520271 | Rights: | openAccess |
Appears in Collections: | FMUC Medicina - Artigos em Revistas Internacionais |
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