Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/10316/89887
Title: Associação entre sobrecarga de ferro e osteoporose em doentes com beta talassemia intermédia
Other Titles: Association between iron overload and osteoporosis in patients with beta thalassemia intermedia
Authors: Dionísio, João David Rodrigues
Orientador: Ribeiro, Ana Bela Sarmento Antunes Cruz
Maia, Tabita Pilar Bernardo Magalhães Ascenso
Keywords: Beta talassémia intermédia; Sobrecarga de ferro; Osteoporose; Densidade óssea; Quelação do ferro; Thalassemia intermedia; iron overload; osteoporosis; bone mineral density; iron chelation
Issue Date: 6-Jun-2019
Serial title, monograph or event: Associação entre sobrecarga de ferro e osteoporose em doentes com beta talassemia intermédia
Place of publication or event: FMUC
Abstract: A beta talassémia intermédia é uma anemia hemolítica crónica que, apesar de não ser dependente de transfusões, tem várias complicações que afetam a morbimortalidade dos doentes, sendo duas das mais comuns a sobrecarga de ferro e a osteoporose. Nesse sentido, o propósito deste trabalho foi o de estudar a possível associação entre a sobrecarga de ferro e a osteoporose e avaliar se um melhor controlo do metabolismo do ferro tem algum efeito na preservação da massa óssea.Analisaram-se, retrospetivamente, os dados de 17 doentes com beta talassémia intermédia. Os dados recolhidos incluem idade, género, parâmetros analíticos médios, concentração hepática e cardíaca de ferro (CHF e CCF, respetivamente) medidas por ressonância magnética nuclear em T2*, marcadores do metabolismo ósseo, parâmetros para implementação de regime de transfusão, quelação de ferro e tratamento para osteopenia/osteoporose. A densidade mineral óssea (DMO) da coluna lombar, colo do fémur e fémur total foi medida por absorciometria de raio-X de dupla energia em, pelo menos, duas medições longitudinais. A sobrecarga de ferro foi detetada em 52% (n=9) dos doentes, com prevalências de siderose hepática e cardíaca de 47% (n=7) e 12% (n=2), respetivamente. A osteoporose foi diagnosticada em 8 casos (47%), sendo que os doentes com sobrecarga de ferro apresentam uma prevalência superior relativamente aos que não têm sobrecarga de ferro (62,5% versus 37,5% respetivamente) e uma maior perda óssea (p=0.041). O tratamento com quelação de ferro, bifosfonatos, vitamina D com ou sem cálcio, não apresentou efeito estatisticamente significativo na perda de massa óssea.Em conclusão, a sobrecarga de ferro é uma condição que afeta a maioria dos doentes com beta talassémia intermédia e que nesta população, ao longo do tempo, os com sobrecarga de ferro são os que evidenciam a maior perda óssea o que pode indiciar que, a longo prazo, esta condição tem um peso importante no desenvolvimento e evolução da osteoporose.
Beta thalassemia intermedia is a chronic hemolytic anemia that, despite not being transfusion dependent, has several complications that affect its morbidity and mortality in patients, two common ones being iron overload and osteoporosis. Thus, the aim of this study was to study the possible relationship between iron overload and osteoporosis and to evaluate if a better management of iron metabolism has any effect in minimizing bone mass loss over time.Data from 17 patients with beta thalassemia intermedia was retrospectively analyzed. Collected data included age, gender, median analytical parameters, liver and cardiac iron concentration (LIC and CIC, respectively) measured by nuclear magnetic resonance in T2*, markers of bone metabolism, parameters for implementation of the transfusion regimen, iron chelation therapy and treatment for osteopenia/osteoporosis. Bone mineral density (BMD) of the lumbar spine, femoral neck and total femur were measured by dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) in, at least, two longitudinal measurements.Iron overload was detected in 52% (n=9) of patients, with hepatic and cardiac siderosis prevalence of 47% (n=7) and 12% (n=2), respectively. Osteoporosis was diagnosed in 8 cases (47%), patients with iron overload had a greater prevalence relative to those not overloaded (62.5% versus 37.5% respectively) and greater bone loss over time (p=0.041). Iron chelation therapy, treatment with bisphosphonates, vitamin D with or without calcium, didn’t show a statistically significant effect on bone loss.In conclusion, iron overload is a condition that affects most of beta thalassemia intermedia patients and that in this population, over time, those with iron overload show an accelerated bone loss, which may indicate that, in the long term, this entity plays a significant role in the development and evolution of osteoporosis.
Description: Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de Medicina
URI: http://hdl.handle.net/10316/89887
Rights: embargoedAccess
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