Querotopatia em doentes com mieloma múltiplo

Abstract

O Mieloma Múltiplo (MM) é uma patologia neoplásica maligna associada aos plasmócitos, na qual podem surgir manifestações oftalmológicas sob a forma de queratopatia com formação de depósitos corneanos. Esta queratopatia pode ocorrer a todos os níveis da córnea, e causar uma diminuição/alteração da acuidade visual. Nas paraproteinémias, a etiologia precisa da deposição de imunoproteínas na córnea tem sido debatida na literatura. A microscopia confocal é uma das técnicas mais aplicadas na caracterização destes depósitos corneanos. Esta técnica permite uma avaliação in vivo da córnea com elevada ampliação; pode ser muito útil para identificar e localizar alterações patológicas presentes a nível das várias camadas corneanas. Os depósitos corneanos de imunoglobulina são uma complicação rara das patologias linfoproliferativas como MGUS (Monoclonal Gamapathy of Undetermined Significance) ou MM. Podem surgir como uma manifestação inicial destas patologias malignas sistémicas, ou serem usados como marcador da actividade da doença sistémica. Estas afirmações apoiam a necessidade de uma avaliação generalizada dos doentes, em casos de queratopatia por deposição de imunoproteínas, mesmo na ausência de sintomas sistémicos. Apesar da baixa incidência destes sinais oculares na instalação das paraproteinémias, a avaliação é igualmente importante no momento da apresentação dos sintomas e sinais oftalmológicos. A informação presente na literatura relativa ao valor de prognóstico de doença corneana, Ana Raquel Paiva – Queratopatia em Doentes com Mieloma Múltiplo 3 relacionada com os depósitos de imunoproteínas, é baseada nos escassos casos relatados, sendo pouco clara. A maioria dos casos de queratopatia associada a paraproteinémias associam-se a sintomas visuais mínimos que não requereram terapia ocular específica. A avaliação de queratopatia em doentes com MM ou MGUS pode revelar-se uma ferramenta importante na caracterização da doença, podendo inclusive ser útil no diagnóstico, seguimento e prognóstico destas patologias.

Multiple Myeloma (MM) is a malignant neoplastic disease associated with plasma cells that may include ophthalmic manifestations, like a keratopathy, with formation of intracorneal deposits. These deposits may occur at all levels of the cornea, leading to decrease of visual acuity. The precise etiology of immunoprotein deposition in the cornea, in the setting of paraproteinaemia, has been discussed in the literature. Confocal microscopy is one of the techniques applied to characterize these corneal deposits. This technique allows the examination “in vivo” of the cornea, with high magnification, and can be very useful to identify and locate pathological structures present in this tissue, including the characterization of the cornea at the cellular level. These corneal deposits of immunoglobulin are a rare complication of lymphoproliferative disorders such as MGUS (Monoclonal Gamapathy of Undetermined Significance) or MM. They may emerge as the initial manifestation of these systemic diseases or as a marker of disease activity. These statements support the need for an overall patient assessment in cases of keratopathy by deposition of immunoproteins, even in the absence of systemic symptoms at presentation Ana Raquel Paiva – Queratopatia em Doentes com Mieloma Múltiplo 4 of ophthalmic symptoms and signs, despite the low incidence of ocular signs in the setting of paraproteinaemias. The information provided in the literature concerning the prognostic value of corneal disease associated with deposits of immunoproteins is based on few case reports, and therefore unclear. Most cases of keratopathy associated with paraproteinaemias were characterized by minimal visual symptoms that did not require specific therapy. The evaluation of keratopathy in patients with MM or MGUS may prove to be an important tool in disease characterization and may be useful in diagnosis, follow-up and prognosis of these disorders