Pneumonite de hipersensibilidade crónica : variabilidade clinicorradiológica e correlação com a evolução da doença

Abstract

A Pneumonite de Hipersensibilidade (PH) é uma síndrome complexa que resulta da exposição recorrente a determinadas partículas orgânicas, em indivíduos previamente sensibilizados. O diagnóstico diferencial com outras doenças pulmonares intersticiais (DPI) é desafiante, mas fundamental para a correta abordagem e terapia. Distinguem-se três formas de apresentação clínica: aguda, subaguda ou crónica. A forma crónica representa o estadio final, isto é, a fase fibrótica, e carece de informação na literatura sobre as suas características clínico-patológicas. Uma correta identificação dessas características poderá ter elevado valor diagnóstico e prognóstico. Este estudo tem como objetivo fazer uma análise retrospetiva de um grupo de 35 pacientes com PH crónica seguidos na consulta externa de Pneumologia/ Interstício Pulmonar de um hospital universitário. Foi feita uma caracterização da amostra quanto a dados demográficos, identificação do antigénio desencadeante, avaliação diagnóstica e terapia instituída. Recorrendo a exames complementares de diagnóstico realizados ao longo do período de follow-up, foi descrita a evolução da doença. A duração média do follow-up foi de 4,9 anos. A exposição a aves foi o fator desencadeante mais frequentemente identificado e apenas oito pacientes cessaram contacto com sucesso. A maioria dos pacientes realizou biópsia, pesquisa de precipitinas séricas e lavagem broncoalveolar. Quanto à avaliação imagiológica por tomografia computorizada (TC), vinte e um pacientes (60%) e vinte e seis (74,3%) apresentavam achados consistentes com fibrose à data do diagnóstico e no follow-up, respetivamente. Considerando os dois momentos de avaliação, foram descritos dezanove casos (54,3%) de estabilidade imagiológica, três (8,6%) de evolução favorável e treze (37,1%) de evolução desfavorável. Nas provas de função ventilatória (PFV), a maioria dos pacientes apresentava um padrão restritivo e redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), quer à data do diagnóstico quer no follow-up. Neste período, foram descritos doze casos (34,3%) com critérios de estabilidade, doze (34,3%) de evolução favorável e onze (31,4%) de evolução desfavorável. Na análise estatística efetuada, verificou-se que na distribuição da evolução da doença consoante as categorias: género, idade, hábitos tabágicos, evicção antigénica total e terapia, apenas a terapia alcançou diferença estatisticamente significante nas PFV (p= 0,008). Por outro lado, de notar que a evolução descrita para as PFV não se correlaciona com a evolução da TC (p> 0,05). Os autores concluem, assim, que na evolução natural da doença, o fator com maior impacto é a instituição de terapia e que as alterações radiológicas não são acompanhadas de forma linear pelas alterações funcionais.

Hypersensitivity Pneumonitis (HP) is a complex syndrome resulting from repeated exposure to a variety of organic particles, in previously sensitized individuals. The differential diagnosis with other interstitial lung diseases is challenging but fundamental to a correct approach and therapy. HP may present as acute, subacute or chronic clinical forms. The clinic-pathologic features of the chronic form, ie, the fibrotic stage, are poorly defined in the literature. These features are important to recognize because of their diagnostic and prognostic value. The aim of our study was to do a retrospective examination of a series of 35 cases with a diagnosis of chronic HP identified in the clinical database of a university hospital. First, we summarized demographic data, recognized antigen exposure, diagnostic procedures and therapy for all patients considered. Then, using information from additional diagnostic tests performed during the follow-up period, we described the evolution of the disease. Mean follow-up time was 4,9 years. Exposure to birds was the most common identified sensitizing agent and only eight patients succeeded in avoiding the antigen. Most patients did biopsy, tests to detect specific circulating antibodies and bronchoalveolar lavage. CT scans demonstrated a fibrotic pattern in twenty-one patients (60%) at the initial moment and in twenty-six (74,3%) at follow-up. According to this technique, we identified nineteen (54,3%) cases of radiologic stability, three (8,6%) of favorable response and thirteen (37,1%) of unfavorable response. Regarding functional assessment, most patients presented a restrictive pattern and a decreased carbon monoxide diffusing capacity (DLCO), both at diagnostic time and follow-up. With this test, we identified twelve (34,3%) cases with criteria of stability, twelve (34,3%) with favorable response and eleven (31,4%) with unfavorable response. Statistical analysis was performed to study the distribution of the clinical course of the disease among the following categories: gender, age, smoking habits, antigen avoidance and therapy. Results revealed that only therapy achieved statistical significance, using pulmonary function tests (p= 0,008). We also noticed that the pulmonary function variations do not correlate with the changes seen in CT scan during follow-up tests (p> 0,05). The authors conclude that, in the natural course of the disease, therapy is the major impact factor and that radiologic findings have no linear correspondence to functional changes.