Síndromes parkinsónicas degenerescência corticobasal : estudo clínico imagiológico com IIC-raclopride

Abstract

A degenerescência corticobasal (DCB) é uma enfermidade neurodegenerativa rara, progressiva, englobada num conjunto de patologias que partilham sinais extrapiramidais com a Doença de Parkinson (DP), denominadas síndromes parkinsónicas (SP). A imagiologia tem sido um método utilizado para procurar a discriminação de cada uma daquelas patologias. Com efeito, servimo-nos do radioligando 11C-Raclopride (RAC) e da tomografia por emissão de positrões (PET) para indagar sobre a possibilidade de distinção qualitativa entre doentes clinicamente diagnosticados com DCB e DP, através das classificações atribuídas por dois neurologistas às imagens obtidas. Seis doentes (Média de idade ± desvio padrão: 69 ±10,16 anos) foram recrutados a partir da consulta de Doenças do Movimento do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC), apresentando clínica compatível com DCB, de acordo com os critérios diagnósticos mais recentes para a doença. Foram escolhidos, aleatoriamente, sete doentes com DP (65,2 ±6,5 anos) que já haviam feito PET com RAC. Recrutaram-se dez controlos saudáveis (63,6 ±11,71 anos). A PET com RAC realizou-se no Instituto de Ciências Nucleares Aplicadas à Saúde, após a avaliação clínica. Os dados obtidos foram reconstruídos e quantificados de modo a serem apresentados como imagens de potencial de ligação. Dois neurologistas, pertencentes ao CHUC, com experiência em Doenças do Movimento, cegos para os resultados obtidos, compararam as imagens com uma Escala Visual Analógica e classificaram-nas como DCB, DP ou controlo. Analisámos os resultados, empregando testes de concordância entre as classificações atribuídas e o gold standard (GS) utilizado, ou seja, o diagnóstico clínico. O Neurologista 1 registou uma forte concordância (κ= 0,746; p <0,001) entre as suas classificações e o GS. O Neurologista 2 obteve uma concordância moderada, em comparação com o GS (κ= 0,400; p =0,016). Houve concordância moderada (κ= 0,565; p =0,001) entre as Degenerescência Corticobasal – Estudo Clínico-imagiológico com 11C-Raclopride Sérgio Miguel Martinho Trabalho Final de 6º Ano 5 classificações dos dois neurologistas. A partir dos dados do Neurologista 1, conseguimos os seguintes resultados estatísticos: exactidão - 87%; fiabilidade – forte (κ = 0,640); valor preditivo positivo - 71%; valor preditivo negativo - 91%; sensibilidade e especificidade - 83%; índice de Youden - 67%. Os resultados obtidos sugerem que neurologistas diferenciados conseguirão distinguir imagens de doentes com DCB ou com DP, utilizando a PET com RAC. Dos dados obtidos, nota-se que a DP possui um padrão característico, ao contrário da DCB, que exibe uma variabilidade imagiológica considerável. Esta variabilidade dos gânglios da base permite-nos especular sobre a maior expressividade de áreas extranucleares, nomeadamente corticais, na fenomenologia da doença

Corticobasal degeneration (CBD) is a rare, progressive, neurodegenerative disorder included in a set of pathologies which share extrapyramidal signs with Parkinson's disease (PD), frequently called parkinsonian syndromes. Imagiology has been used to search for discrimination of each parkinsonian pathology. We employed the radioligand 11C-Raclopride (RAC) and positron emission tomography (PET) to inquire about the possibility of a qualitative distinction between patients clinically diagnosed with PD and CBD, through two neurologists’ classifications of the images obtained. Six patients (Average Age ± Standard Deviation: 69 ± 10.16 years) were recruited from the Hospital and University Center of Coimbra’s Movement Disorders’ outpatient service, presenting clinical compatibility with CBD, according to the latest diagnostic criteria for the Degenerescência Corticobasal – Estudo Clínico-imagiológico com 11C-Raclopride Sérgio Miguel Martinho Trabalho Final de 6º Ano 6 disease. Seven PD patients (65.2 ± 6.5 years) who had already done RAC PET were chosen randomly. We recruted ten healthy controls (63.6 ± 11.71 years). RAC PET was executed, after clinical evaluation, at the Institute of Nuclear Sciences Applied to Health. Obtained data was reconstructed and quantified in order to be presented as an image of binding potential. Two neurologists with expertise in movement disorders, from the hospital center mencioned above, blind to the results obtained, compared the images with a Visual Analog Scale and classified them in CBD, PD or control. We analyzed the results using agreement tests between the scores and the clinical diagnosis, taken, for this purpose, as the gold standard (GS). Neurologist 1 registered a strong agreement (κ = 0.746, p <0.001) between its classifications and the GS. Neurologist 2 obtained a moderate agreement, in comparison to the GS. (κ = 0.400, p = 0.016). There was moderate agreement (κ = 0.565, p = 0.001) between the classifications of the two neurologists. Employing the results of Neurology 1, we got the following statistic results: accuracy - 87%; reliability - strong (κ= 0,640; p =0,006); positive predictive value - 71%; negative predictive value - 91%; sensitivity and specificity - 83%, Youden’s index - 67%. The results suggested that differentiated neurologists will be able to distinguish patients with PD and CBD, utilizing images obtained with RAC PET. From gathered data, we note that the PD has a characteristic pattern, unlike CBD, which exhibits considerable imagiologic variability. This variability of the basal ganglia allows us to speculate about the greater expressiveness of extra-ganglionic areas, namely cortical, in the disease’s phenomenology