Title: Hemotórax espontâneo como forma de apresentação de Síndrome de Ehlers-Danlos
Other Titles: Spontaneous haemothorax as the clinical onset of Ehlers-Danlos Syndrome
Authors: Couto, M. 
Ambrósio, C. 
Bettencourt, C. 
Leitão, J. 
Presa, J. 
Carvalho, A. 
Porto, A. 
Keywords: Ehlers-Danlos tipo IV;Hemotórax espontâneo;Doença do tecido conjuntivo;Hipermobilidade articular;Lassidão cutânea;Fragilidade cutânea
Issue Date: Apr-2008
Publisher: Sociedade Portuguesa de Medicina Interna
Citation: Medicina Interna. 15:2 (2008) 118-123
Abstract: A síndrome de Ehlers-Danlos é uma entidade clínica caracterizada por hipermobilidade articular, lassidão e fragilidade cutânea resultante de alterações do tecido conjuntivo. São descritos seis tipos principais, com base em dados clínicos, no modo de transmissão hereditária e alterações bioquímicas e moleculares subjacentes. Os autores apresentam um caso clínico referente a uma doente do sexo feminino, de 44 anos de idade, internada por quadro de toracalgia direita com 2 meses de evolução, cujo estudo complementar revelou volumoso hemotórax. Foi estabelecido o diagnóstico de síndrome de Ehlers-Danlos do tipo IV.
Ehlers-Danlos syndrome is a disease characterized by joint hypermobility, increased skin elasticity and fragility due to a connective tissue disorder. There are 6 main types, distinguished on the basis of clinical signs, mode of inheritance, biochemical abnormalities and underlying molecular abnormalities. The authors report the case of a female, 44 years-old, who presented with a 2- month chest pain, due to a spontaneous haemothorax. The clinical, laboratorial and imaging studies data allowed us to make the diagnosis of Ehlers-Danlos Syndrome type IV.
URI: http://hdl.handle.net/10316/11850
ISSN: 0872-671X
Rights: openAccess
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