As Encefalites Herpéticas e a sua relação com as Encefalites Autoimunes em Pediatria - Artigo de revisão

Abstract

Introdução: A Encefalite pelo Vírus Herpes Simplex (EVHS) é uma emergência médica associada a elevada morbimortailidade. É causada maioritariamente pelo Vírus Herpes Simplex tipo 1 (VHS-1). Pode surgir em qualquer idade, mas afeta preferencialmente a população pediátrica e os adultos com mais de 50 anos. Apresenta um percurso monofásico com tendência à melhoria. Contudo, a recorrência de um quadro neurológico pode estar associada a uma resposta autoimune. A Encefalite por Anticorpos contra o recetor N-Metil-D-Aspartato (Anti-NMDAr) é um tipo de Encefalite Autoimune (EAI) e uma das etiologias mais prevalentes em pediatria. Os efeitos da encefalite são imprevisíveis, influenciando a vida do doente e seus cuidadores.Objetivo: Analisar, na população pediátrica, a potencial relação da EVHS com a EAI, em particular a Encefalite Anti-NMDAr, e promover o conhecimento científico sobre esta área nos profissionais de saúde.Metodologia: Foram utilizadas palavras-chave em bancos de dados eletrónicos e associadas outras relevantes para dirigir a pesquisa. Privilegiaram-se artigos científicos internacionais, publicados na língua inglesa nos últimos cinco anos e que abordassem a temática nas crianças. Foram incluídos artigos considerados pertinentes, publicados anteriormente. Selecionaram-se 70 publicações.Resultados: A EVHS apresenta uma evolução aguda ou subaguda, variável em função da idade, e acompanha-se de pródromos que precedem um quadro neurológico mais grave. O quadro da EAI pediátrica varia consoante os anticorpos envolvidos e a idade. Na Encefalite Anti-NMDAr, a apresentação é subaguda com manifestações cognitivo-comportamentais. Há uma deterioração clínica composta por cinco fases: prodrómica, psicótica/convulsiva, catatónica/sem resposta, hipercinética e de recuperação. O método por Reação em Cadeia da Polimerase (PCR) é o gold standard no diagnóstico da EVHS e o aciclovir intravenoso (IV) o antivírico de eleição no seu tratamento. Na Encefalite Anti-NMDAr, a terapia de primeira linha inclui a administração de metilprednisolona IV de alta dose, isoladamente ou associada a imunoglobulina IV ou plasmaferese. O prognóstico e sucesso da recuperação na encefalite dependem do diagnóstico atempado e início rápido do tratamento. Deve haver um acompanhamento a longo prazo destes doentes, multidisciplinar, e cooperação com a família ou cuidadores. Discussão: Foram identificadas as principais dificuldades e preocupações relativamente aos distintos tipos de encefalite, cujo reconhecimento é relevante para a comunidade científica, abrindo portas para novos caminhos e oportunidades. Conclusão: Verificou-se uma associação da EVHS com a Encefalite Anti-NMDAr, sendo patologias complexas e graves, com drásticos efeitos na população pediátrica e seus cuidadores. Contudo, muitas questões permanecem por esclarecer. É imprescindível a realização de investigação adicional, sendo pertinente também conduzi-la em Portugal.

Introduction: Herpes Simplex Virus Encephalitis (EVHS) is a medical emergency associated with high morbidity and mortality. It is mainly caused by the Herpes Simplex Virus type 1 (VHS-1). It can appear at any age, but it preferentially affects the pediatric population and adults over 50 years of age. It presents a single-phase path with a tendency towards improvement. However, the recurrence of a neurological condition may be associated with an autoimmune response. Antibody Encephalitis against the N-Methyl-D-Aspartate receptor (Anti-NMDAr) is a type of Autoimmune Encephalitis (EAI) and one of the most prevalent etiologies in the pediatric population. The effects of encephalitis are unpredictable, influencing the lives of the patient and their caregivers.Objective: To analyze, in the pediatric population, the potential relationship between EVHS and EAI, in particular Anti-NMDAr Encephalitis, and promote scientific knowledge about this area among health professionals.Materials and Methods: Keywords were used in electronic databases and other relevant ones were associated to direct the research. International scientific articles, published in the English language in the last five years and that addressed the topic in children, were prioritized. Previously published articles considered pertinent were included. 70 publications were selected.Results: EVHS presents an acute or subacute course, variable depending on age, and is accompanied by prodromes that precede a more serious neurological condition. The picture of pediatric EAI varies depending on the antibodies involved and age. In Anti-NMDAr Encephalitis, the presentation is subacute with cognitive-behavioral manifestations. There is a clinical deterioration composed of five phases: prodromal, psychotic/convulsive, catatonic/unresponsive, hyperkinetic and recovery. The Polymerase Chain Reaction (PCR) method is the gold standard in the diagnosis of EVHS and intravenous (IV) acyclovir the antiviral of choice in its treatment. In Anti-NMDAr Encephalitis, first-line therapy includes administration of high-dose IV methylprednisolone, alone or associated with IV immunoglobulin or plasmapheresis. The prognosis and success of recovery in encephalitis depend on timely diagnosis and rapid initiation of treatment. There must be long-term monitoring of these patients, multidisciplinary, and cooperation with the family or caregivers.Discussion: The main difficulties and concerns regarding the different types of encephalitis were identified, the recognition of which is relevant to the scientific community, opening doors to new paths and opportunities.Conclusion: There was an association between EVHS and Anti-NMDAr Encephalitis, being complex and serious pathologies, with drastic effects on the pediatric population and their caregivers. However, many questions remain to be clarified. It is essential to carry out additional research, and it is also pertinent to conduct it in Portugal.